Элерс-Данлос синдромы
| Элерс-Данлос синдромы | |
.png) | |
| ... хөрмәтенә аталган | Edvard Ehlers[d] һәм Henri-Alexandre Danlos[d] |
|---|---|
| Зыян китерә | тоташтыргыч тукыма[d] |
| Саклык белгечлеге | медицина генетикасы[d] |
| Симптомнар | Гиперэластичность кожи[d][1] һәм joint hypermobility[d][2] |
| Өстәмә тышкы мәгълүматлар чыганагы | nanbyou.or.jp/entry/4801(яп.)[3] |
| Социаль медиаларда күзәтүчеләре | 45 585 |
| ICD-9-CM | 756.83[4] |
| ICPC 2 идентификаторы | L82 |
| NCI Thesaurus идентификаторы | C34568[4] |
 Элерс-Данлос синдромы Викиҗыентыкта | |
Элерс-Данлос синдромы (күзнең склерозлы) — проколлагенлизилгидроксилаза булмавы белән бәйле коллаген патологиясе белән сыйфатланган сирәк, гадәттә аутосом-рецессивлы чир. Чирнең 9 астибы бар, ләкин 6 һәм 4 тибына (сирәк) күз зарарлану хас.
1. Тире юка һәм гиперсыгылмалы һәм папирос кәгазенә охшаш (рәс. 24.10а). Җиңел зарарлану, җөйләнү белән әкрен төзәлү хас (рәс. 24.10б).
2. Буыннар. Артык хәрәкәтлек, бәйләвеч аппараты көчсезлеге (рәс. 24.10в) гадәти каймыгу, еш егылу, гидроатрозлар, тез һәм терсәк буыннары өстендә ясалма шешләр ясалуга китерә ала.
3. Йөрәк-тамыр системасы. Геморрагияле диатезлар, аневризма катламлануы, эре кан тамырларының үзлегеннән ертылуы һәм митраль каплавыч пролапсы.
4. Башка системалы күренешләренә сколиоз, диафрагмаль бүсерләр һәм ашказаны-эчәклек һәм сулыш юллары дивертикулезы керә.
5. Офтальмологик күренешләре
а) еш: тышчаларның уалучанлыгы белән җәрәхәтләргә югары бирелүчәнлек, югары миопия, челтәркатлау кубарылу һәм кератоконус;
б) еш булмаган: эпикантус, микрокорнеа, зәңгәр күз аклары, ясмык эктопиясе һәм ангиоидлы сырлар.
Искәрмәләр
[үзгәртү | вики-текстны үзгәртү]- ↑ https://www.ehlers-danlos.org/information/the-skin-in-hypermobile-ehlers-danlos-syndrome/
- ↑ https://www.nhs.uk/conditions/ehlers-danlos-syndromes/
- ↑ https://ddrare.nibiohn.go.jp/
- ↑ 4,0 4,1 Disease Ontology — 2016.
Чыганаклар
[үзгәртү | вики-текстны үзгәртү]- Джек Кански. Клиник офтальмология. Системалаштырылган караш. / редакторлар: Еричева В.П.. — 2009. — Б. 944. — ISBN 83-7609-034-8.