Pulmonal hypertensjon er høyt blodtrykk i lungekretsløpet, nærmere bestemt i lungepulsåren (arteria pulmonalis).
pulmonal hypertensjon
pulmonal, 'som har med lungene å gjøre', her: lungekretsløpet; og hypertensjon
Pulmonal hypertensjon oppstår når det er:
Verdens helseorganisasjon har klassifisert sykdommen i fem grupper avhengig av årsaken til utviklingen av pulmonal hypertensjon:
Hos disse pasientene er trykket i lungekretsløpet forhøyet fordi diameteren i de små arteriene i lungekretsløpet er redusert og arterieveggene er stivere og mindre elastisk. Dette kan blant annet skyldes immunologiske sykdommer, som systemisk sklerose, HIV-infeksjon, legemidler, eller bruk av narkotiske stoffer som kokain og metamfetamin.
I denne gruppen finner man også idiopatisk pulmonal arteriell hypertensjon, en alvorlig tilstand som fører til trange lungearterier uten at man kjenner årsaken. Denne formen for pulmonal hypertensjon opptrer hyppigst hos unge voksne, og kvinner er oftere rammet enn menn. Det finnes også en arvelig form for pulmonal arteriell hypertensjon.
Økt trykk i lungekretsløpet kan være forårsaket av sviktende funksjon i venstre halvdel av hjertet, venstresidig hjertesvikt. Dette kan blant annet skyldes klaffefeil, mangeårig høyt blodtrykk eller hjerteinfarkt. Når venstre hjertekammer ikke klarer å pumpe videre alt blodet som kommer fra høyre hjertekammer gjennom lungekretsløpet, vil blodet hope seg opp i lungekretsløpet, og trykket i disse blodårene vil stige.
Alvorlige, kroniske lungesykdommer, som medfører redusert oksygeninnhold i blodet (respirasjonssvikt), kan føre til pulmonal hypertensjon. Kronisk obstruktiv lungesykdom (kols) og ulike former for lungefibrose er eksempler på slike sykdommer. Hos kols-pasienter med alvorlig respirasjonssvikt, vil tilførsel av oksygen kunne forsinke utviklingen av pulmonal hypertensjon.
Denne gruppen domineres av følgetilstander etter blodpropper i lungekretsløpet (lungeembolisme). Slike propper løses vanligvis opp i løpet av relativt kort tid dersom pasienten får antikoagulasjonsbehandling. En sjelden gang løses ikke blodproppene opp som forventet, noe som medfører at blodstrømmen gjennom lungekretsløpet hindres (obstruksjon), og at trykket i blodårene dermed stiger. Av og til kan disse blodproppene fjernes kirurgisk, og trykket i lungearteriene vil da kunne nærme seg normalt nivå.
Denne gruppen omfatterulike tilstander som en sjelden gang kan føre til økt trykk i lungekretsløpet, inkludert ulike blodsykdommer som sigdcelleanemi og hemolytisk anemi, sarkoidose og lymfangioleiomyomatose.
Tung pust ved anstrengelser, økt trettbarhet og smerter i brystet er de vanligste symptomene ved pulmonal hypertensjon. Symptomene opptrer vanligvis ikke før trykket i lungearteriene er det dobbelte av det normale. Mange av sykdommene som fører til forhøyet trykk i lungekretsløpet, gir opphav til lignende symptomer, uten at trykket i lungekretsløpet er økt. Det er derfor vanskelig å si om pasientens primære sykdom er komplisert med pulmonal hypertensjon, ut fra symptomene.
På grunn av økt belastning av høyre hjertehalvdel (cor pulmonale) vil pasienter med pulmonal hypertensjon etter hvert kunne utvikle høyresidig hjertesvikt, med påfølgende væskeansamling i kroppen. Dette kan blant annet føre til hevelser (ødem) i beina og væske i bukhulen (ascites).
Ved undersøkelse med stetoskop vil legen av og til kunne høre en forsterket 2. hjertetone over mellom høyre hjertekammer og arteria pulmonalis (pulmonalklaffen). Men før den pulmonale hypertensjonen har ført til sviktende funksjon av høyre hjertehalvdel, er det vanskelig å stille diagnosen ut fra klinisk undersøkelse.
Ved EKG-undersøkelse kan man finne endringer som taler i retning av pulmonal hypertensjon, men disse endringene opptrer ikke før høyre hjertehalvdel har blitt påvirket av det høye trykket i lungekretsløpet. Ved ultralyd av hjertet (ekkokardiografi) vil man kunne beregne trykket i lungekretsløpet.
For å stille endelig diagnose og vurdere alvorlighetsgraden benyttes hjertekateterisering. Man går da inn med et tynt kateter i en vene i lysken eller overarmen og fører dette via de store venene til hjertet, gjennom høyre forkammer, høyre hovedkammer og inn i lungearteriestammen, hvor man kan måle trykket.
Når diagnosen pulmonal hypertensjon er stadfestet, må man utrede årsaken til tilstanden i henhold til klassifiseringen ovenfor. Dersom man ikke finner annen tilgrunnliggende sykdom, taler det i retning av idiopatisk pulmonal arteriell hypertensjon (gruppe 1).
Behandlingen av pulmonal hypertensjon er avhengig av årsaken til økt trykk i lungekretsløpet, og man vil forsøke å optimalisere behandlingen av en eventuell tilgrunnliggende sykdom, som for eksempel hjertesvikt eller en kronisk lungesykdom. Pasienter med blodpropper i lungekretsløpet kan av og til behandles kirurgisk.
For pasienter med pulmonal arteriell hypertensjon, er det de senere årene kommet flere typer medikamenter som, gitt alene eller i kombinasjon, senker trykket i lungekretsløpet, bedrer symptomer og øker overlevelsen. Disse pasientene kan også være aktuelle for lungetransplantasjon eller hjerte- og lungetransplantasjon.
De fleste pasienter har symptomer i to til fem år før diagnosen blir stilt. Prognosen ved pulmonal hypertensjon i gruppe 1 varierer i stor grad, men ubehandlet fører tilstanden betydelig dødelighet i løpet av tre til fem år fra diagnosetidspunktet.
Ny medikamentell behandling og muligheten for transplantasjon har bedret prognosen for mange av pasientene. Ved pulmonal hypertensjon sekundært til andre sykdommer, vil prognosen i stor grad være avhengig av grunnsykdommens karakter.
Kommentarer
Kommentarer til artikkelen blir synlig for alle. Ikke skriv inn sensitive opplysninger, for eksempel helseopplysninger. Fagansvarlig eller redaktør svarer når de kan. Det kan ta tid før du får svar.
Du må være logget inn for å kommentere.