kjempecelletumor – Store medisinske leksikon

Kjempecelletumor er en sjelden godartet, men lokalt aggressiv skjelettvulst som typisk oppstår i enden av en lang rørknokkel i bein og armer hos unge voksne.

Faktaboks

Etymologi: Svulstens utseende i mikroskop, med osteoklast-lignende kjempeceller
Også kjent som: osteoklastom (tidligere navn), GCT (giant cell tumour)

Kjempecelletumor i bein er en aggressiv, godartet svulst som bryter ned knokkelen der den vokser. Navnet kommer av at svulstvevet inneholder svært store celler med mange kjerner. Det oppdages rundt 10 nye tilfeller i Norge hvert år, i alderen 15–45 år.

Svulsten sitter oftest nær kneet og ellers i enden av rørknokler i bein og armer. Smerter er vanligste symptom, noen ganger spontant brudd. Behandling er kirurgi. Svulsten har tendens til lokalt tilbakefall og flere operasjoner kan bli nødvendig for helbredelse. Noen pasienter har nytte av medisin mot beinskjørhet.

Kjempecelletumor kan også oppstå i bløtvev og seneskjeder og er da egne tilstander med litt annerledes kjennetegn enn de som rammer knokler.

Forekomst

Det er cirka 1,5 nye tilfeller av kjempecelletumor i bein per million innbyggere per år, og omtrent ti pasienter får diagnosen hvert år i Norge. Den er blant de vanligste godartede beinsvulstene som trenger behandling. Kjempecelletumor er vanligst i 30-årene, sjelden under 20 år, og de aller fleste tilfellene oppstår i 15–45-årsalder.

I den yngste aldersgruppen er den litt vanligere hos jenter. Vanligste lokalisasjon i skjelettet er enden av lårbein og skinnebein nær kneet, deretter enden av øvrige lange rørknokler (leggbein, overarmsbein og underarmsknokler), hofte og ankel, og sjelden i bekkenet og i virvellegemer i fremre del av ryggsøylen.

Det er typisk at kjempecelletumor oppstår i metafysen, den delen av en rørknokkel som ligger mellom skaftet (diafysen) og endestykket (epifysen), men svulsten brer seg raskt helt til enden mot leddet hvis epifyseskiven er lukket (utvokst skjelett). Hvis epifyseskiven er åpen (som hos unge), vil svulsten holde seg i metafysen.

Årsak og risikofaktorer

Det er ingen kjent årsak eller risikofaktorer for solitær (en enkelt) kjempecelletumor. Noen svært sjeldne genetiske skjelettsykdommer kan disponere for å få flere kjempecellesvulster samtidig.

Sykdomsutvikling

Svulsten oppstår i metafysen av en rørknokkel og vokser aggressivt med ødeleggelse av beinvevet, uten at det skjer noen nydannelse av beinvev samtidig. Den vokser ofte helt til leddet og kan ødelegge leddflaten. Svekkelsen av knokkelen gir økt risiko for brudd gjennom svulsten ved lav belastning. Svulsten kan også bre seg ut i omgivende bløtvev og har tendens til lokalt tilbakefall etter kirurgisk behandling.

I rundt to prosent av tilfellene kan kjempecelletumor spre seg til lungene. Der vokser svulstene langsomt, og kan gå spontant tilbake. Ved mikroskopisk undersøkelse av lungesvulstene har de fortsatt godartet cellebilde, så spredning til lungene betyr ikke at pasienten har fått kreft.

I svært sjeldne tilfeller kan en kreftsvulst (beinsarkom) oppstå i en tidligere behandlet, godartet kjempecelletumor.

Symptomer

Hovedsymptomet er smerte, først ved aktivitet og belastning, men senere konstant. Det kan bli nedsatt bevegelighet i nærmeste ledd, og noen ganger en hevelse som kan kjennes fra utsiden. Akutt symptomforverring kan skyldes brudd.

Diagnostikk

Diagnosen mistenkes ut fra lokalisasjon i enden av en rørknokkel (metafyse og epifyse) og på røntgen sees en velavgrenset ødeleggelse av beinvev (osteolyse) uten tegn til nydannet bein. MR gjøres for å se utbredelse av svulsten og bedømme svulstvevets utseende. I de aller fleste tilfellene bekreftes diagnosen ved vevsprøve, oftest ultralyd- eller CT-veiledet nålebiopsi.

I mikroskop består kjempecelletumor av store celler med mange kjerner, lik osteoklastene som bidrar til normalt vedlikehold av skjelettet ved å bryte ned beinvev. Kjempecellene er blandet med mononukleære celler (små celler med én enkelt kjerne), og påvisning av disse to celletypene er grunnlag for å stille diagnosen.

Behandling

Selv om kjempecelletumor i bein ikke er kreft, gjøres behandling ved (eller i nært samarbeid med) sarkomsenter som har behandlingstjeneste for beinsarkom, det vil si OUS Radiumhospitalet i Oslo og Haukeland universitetssjukehus i Bergen.

Kirurgi

Kjempecelletumor behandles kirurgisk. Målet med operasjonen er å fjerne svulsten fullstendig, men uten å påføre pasienten et alvorlig funksjonstap. Det betyr at man godtar risiko for tilbakefall, og gjør et mindre omfattende inngrep enn for en kreftsvulst. Oftest skrapes svulsten grundig ut gjennom en åpning som lages i corticalis, det ytre, kompakte knokkelskallet.

Ved behov fylles defekten med oppmalt allograft (beintransplantat fra beinbank), eller med sement beregnet til bruk i skjelettet. Ved tilbakefall gjøres ny utskrapning og eventuelt fjernelse av svulstvev i bløtdeler. I tilfeller med gjentatt tilbakefall, eller der leddflaten av knokkelen er ødelagt, kan det være nødvendig å fjerne hele den delen av knokkelen hvor svulsten sitter og erstatte den med en spesialtilpasset leddprotese av metall.

Ved spredning til lungene kan det av og til være aktuelt å fjerne én eller få metastaser som vokser.

Medikamentell behandling

Denosumab, et legemiddel som brukes til behandling av beinskjørhet, har vist seg å ha virkning på kjempecelletumor. Ved denne behandlingen vil kjempecellene modnes, og i stedet for å bryte ned knokkelvevet, begynner de å danne forkalket beinvev. Etter få måneders bruk er nydannelse av bein og reparasjon av tumordefekten lett synlig på røntgen. Virkningen går tilbake hvis behandlingen avsluttes, og den har bivirkninger. Derfor reserveres behandling med denosumab til de pasientene som har kjempecelletumor på et sted i skjelettet hvor det ikke er mulig med operasjon.

Medikamentet kan også gis i kortere tid som forbehandling før kirurgi, for å styrke knokkelen og gjøre svulsten lettere å avgrense. I sjeldne tilfeller kan det være aktuelt med denosumab til pasienter som har symptomer fra spredning til lungene. Langtidsbruk er bare aktuelt under nøye oppfølging.

Prognose og oppfølging

Generelt har kjempecelletumor god prognose, og få pasienter dør av sykdommen. Tilbakefallsrisiko med vekst av nytt svulstvev i operasjonsområdet etter kirurgisk utskrapning er opp mot 25 prosent. De fleste tilbakefall kommer innen to år etter kirurgi. De aller fleste pasienter oppnår helbredelse med ett eller to kirurgiske inngrep.

Rutinemessig kontroll avsluttes fire år etter operasjon hvis pasienten er symptomfri. Den lille andelen pasienter med godartet spredning til lungene har også god prognose, men forløpet er mer uforutsigbart.

Hvis det oppstår beinkreft i en tidligere kjempecelletumor, er prognosen alvorlig, men det skjer svært sjelden.

Les mer i Store norske leksikon

Kommentarer

Kommentarer til artikkelen blir synlig for alle. Ikke skriv inn sensitive opplysninger, for eksempel helseopplysninger. Fagansvarlig eller redaktør svarer når de kan. Det kan ta tid før du får svar.

Du må være logget inn for å kommentere.

Fagansvarlig for Knokkel- og bløtvevssvulster

Ingeborg Taksdal

Overlege i radiologi, Oslo universitetssykehus