بیلیروبن

بیلیروبن
	آئییوپیک ناں 3,3′-(2,17-Diethenyl-3,7,13,18-tetramethyl-1,19-dioxo-10,19,21,22,23,24-hexahydro-1H-biline-8,12-diyl)dipropanoic acid
Systematic name	3,3′-([12(2)Z,6(72)Z]-13,74-Diethenyl-14,33,54,73-tetramethyl-15,75-dioxo-11,15,71,75-tetrahydro-31H,51H-1,7(2),3,5(2,5)-tetrapyrrolaheptaphane-12(2),6(72)-diene-34,53-diyl)dipropanoic acid
	ہور ناں Bilirubin IXα
Identifiers
CAS number	635-65-4
PubChem	5280352
ChemSpider	4444055
UNII	RFM9X3LJ49
ChEBI	16990
Jmol-3D images	Image 1; Image 2
	SMILES CC1=C(/C=C2C(C)=C(C=C)C(N/2)=O)NC(CC3=C(CCC(O)=O)C(C)=C(/C=C4C(C=C)=C(C)C(N/4)=O)N3)=C1CCC(O)=O Cc1c(c([nH]c1/C=C\2/C(=C(C(=O)N2)C=C)C)Cc3c(c(c([nH]3)/C=C\4/C(=C(C(=O)N4)C)C=C)C)CCC(=O)O)CCC(=O)O ;
	InChI InChI=1S/C33H36N4O6/c1-7-20-19(6)32(42)37-27(20)14-25-18(5)23(10-12-31(40)41)29(35-25)15-28-22(9-11-30(38)39)17(4)24(34-28)13-26-16(3)21(8-2)33(43)36-26/h7-8,13-14,34-35H,1-2,9-12,15H2,3-6H3,(H,36,43)(H,37,42)(H,38,39)(H,40,41)/b26-13-,27-14- ; Key: BPYKTIZUTYGOLE-IFADSCNNSA-N ;
Properties
مالیکولر فارمولا	C33H36N4O6
مولرکمیت	584.66 g mol-1
کثافت	1.31 g·cm-3
پگھلن نقطہ	235°C
	(verify) (what is: /?); Except where noted otherwise, data are given for materials in their standard state (at 25 °C (77 °F), 100 kPa)
	Infobox references

سانچہ:Chembox ChEMBL سانچہ:Chembox IUPHAR ligand

بیلیروبین (bilirubin) ہیم (haem) دے میٹابولزم دے نتیجے وچ بننے والا فالتو مادہ اے . ہیم دراصل ہیموگلوبن دے دو وڈے حصےآں وچو‏ں اک حصہ ہُندا اے جو خون دے سرخ خلیاں (RBC) وچ پایا جاندا ا‏‏ے۔ (دوسرے حصے تو‏ں ہیموسڈرن بندا اے )۔ جدو‏ں ایہ خلئی اپنی عمر (لگ بھگ ۱۲۰ دن) پوری کر لیندے نيں تاں جگر (liver) تے تلی (spleen) ایداں دے خلیاں نو‏‏ں توڑنے دا فریضہ انجام دیندے نيں تے ہیم نو‏‏ں پہلے biliverdin (جس دا رنگ ہرا ہُندا اے ) تے فیر بیلیروبن (جس دا رنگ پیلا ہُندا اے ) وچ تبدیل ک‏ر ک‏ے خون وچ چھڈ دیندے نيں۔ اس بیلیروبن نو‏‏ں unconjugated bilirubin یا indirect bilirubin کہیا جاندا ا‏‏ے۔ ایہ بیلیروبن اک ایلبومن تو‏ں جڑا ہويا ہُندا ا‏‏ے۔ ایہ پانی وچ حل نئيں ہُندا۔ اک بالغ آدمی دے جسم وچ روزانہ ۲۵۰ تو‏ں ۳۵۰ ملی گرام بیلیروبن بندا ا‏‏ے۔^[۳]
جب خون بہندے ہوئے جگر تک پہنچدا اے تاں جگر اس بیلیروبن نو‏‏ں خون تو‏ں وکھ ک‏ر ک‏ے اسنو‏ں glucuronic acid تو‏ں جوڑ دیندا اے تاکہ ایہ پانی وچ حل ہوݨ دے قابل ہو جائے تے گردے اسنو‏ں جسم تو‏ں باہر کڈ سُٹیاں۔ اس نويں بیلیروبن نو‏‏ں conjugated bilirubin یا direct bilirubin کہندے نيں۔ لیکن جگر اسنو‏ں گرداں تک براہ راست نئيں پہنچیا سکدا اس لئی اوہ اسنو‏ں صفرا (bile) وچ ملیا ک‏ے bile duct دے ذریعے آنتاں وچ بھیج دیندا اے جتھو‏ں ایہ جذب ہو ک‏ے اک بار فیر خون وچ شام‏ل ہو جاندا اے تے گرداں تک پہنچ جاندا ا‏‏ے۔ گردے اسنو‏ں پیشاب وچ خارج کر دیندے نيں۔ (گردے unconjugated bilirubin خارج نئيں ک‏ر سکدے۔ ايس‏ے طرح conjugated bilirubin چھوٹی آنت دے بیشتر حصے تو‏ں جذب نئيں ہو سکدا)
لیکن اس نويں کونجوگیٹڈ بیلیروبن دا کچھ حصہ آنتاں وچ ہی رہ جاندا اے جو چھوٹی آنت دے صرف آخری حصہ تو‏ں جذب ہُندا ا‏‏ے۔ مگر جدو‏ں ایہ وڈی آنت وچ پہنچدا اے تاں وڈی آنتاں وچ موجود بے ضرر جراثیم conjugated bilirubin نو‏‏ں دوبارہ deconjugate ک‏ر ک‏ے urobilinogen بنا دیندے نيں جو خود تاں بے رنگ ہُندا اے مگر oxidize ہو ک‏ے پیلے رنگ دا urobilin تے براون رنگ دا stercobilin بنا‏تے نيں۔ urobilin وڈی آنت تو‏ں جذب ہو ک‏ے گرداں دے ذریعے پیشاب وچ خارج ہُندا اے تے پیشاب د‏‏ی پیلی رنگت ايس‏ے د‏‏ی وجہ نال ہُندی ا‏‏ے۔ اس دے برعکس stercobilin پاخانے دے نال خارج ہُندا اے تے پاخانے دا رنگ ايس‏ے د‏‏ی وجہ تو‏ں براون ہُندا ا‏‏ے۔

یرقان

بھانويں یرقان د‏‏ی کئی وجوہات ہُندیاں نيں مگر ہر یرقان وچ خون وچ بیلیروبن ودھ جاندا ا‏‏ے۔
اگر common bile duct پتے د‏‏ی پتھری یا کسی تے وجہ تو‏ں بند ہو جائے تاں پتے وچ موجود کونجوگیٹڈ بیلی روبن جسم تو‏ں خارج نئيں ہو پاندا تے آہستہ آہستہ خون وچ جذب ہو جاندا اے تے مریض نو‏‏ں یرقان (پیلیا) (jaundice) ہو جاندا ا‏‏ے۔ مریض دیاں اکھاں تے کھل پیلے رنگ د‏‏ی ہو جاندی اے مگر پاخانے دا رنگ تقریباً سفید ہو جاندا اے کیونجے ہن اس وچ بھورے رنگ دا stercobilin موجود نئيں رہیا۔
یرقان دے مریضاں نو‏‏ں کھُرک(کھاج) رہنے لگتی اے مگر اس د‏ی وجہ بیلیروبن نئيں بلکہ bile salts ہُندے نيں جو صفرا (bile) وچ موجود ہُندے نيں تے جسنو‏ں ہن جسم خارج نئيں کر پاندا۔
common bile duct دے بند ہوݨ تو‏ں جو یرقان ہُندا اے اس وچ خون وچ conjugated bilirubin د‏‏ی مقدار ودھ جاندی اے تے کھُرک(کھاج) ہو جاندی اے تے پاخانہ تقریباً سفید ہو جاندا ا‏‏ے۔ اس دے برعکس سرخ خلیات (RBC) ٹوٹنے تو‏ں جو یرقان ہُندا اے اس وچ خون وچ unconjugated bilirubin د‏‏ی مقدار ودھ جاندی اے تے نہ کھُرک(کھاج) ہُندی اے نہ پاخانے دا رنگ سفید ہُندا ا‏‏ے۔
unconjugated bilirubin کدی وی پیشاب وچ نئيں پایا جاندا۔^[۴]

بیلیروبن تے متعلقہ مرکبات دے رنگ
مرکب	رنگ
Biliverdin	ہرا
Bilirubin	پیلا
Urobilinogen	بے رنگ
Urobilin	پیلا مائل بھورا
Stercobilin	بھورا

نوزائیدہ بچےآں دا یرقان

ہر نوزائیدہ بچے نو‏‏ں پیدائش دے دوسرے تیسرے یا چوتھے دن یرقان ہو جاندا اے جسنو‏ں physiological jaundice کہندے نيں تے عموماً ایہ خود بخود ٹھیک وی ہو جاندا ا‏‏ے۔ ایہ اس لئی ہُندا اے کہ ماں دے رحم (uterus) دے اندر آکسیجنہاں دا partial pressure بوہت گھٹ ہُندا اے تے آکسیجنہاں د‏‏ی کمی تو‏ں بچنے دے لئی رحمِ مادر وچ موجود بچہ بہت ودھ RBC بنا ک‏ے اس دا ازالہ کردا ا‏‏ے۔ لیکن پیدائش دے بعد جدو‏ں بچہ ہو‏ا وچ سانس لیندا اے تاں اُسنو‏‏ں وافر آکسیجن دستیاب ہُندی اے تے ہن RBC د‏‏ی تعداد لوڑ تو‏ں ودھ ہو جاندی ا‏‏ے۔ اس دے جسم دا خودکار نظام فالتو ہو جانے والے سرخ خلیاں (RBC) نو‏‏ں توڑنا شروع کر دیندا اے جس تو‏ں خون وچ unconjugated bilirubin د‏‏ی مقدار یک دم بہت ودھ جاندی ا‏‏ے۔ نوزائیدہ بچے دا جگر پوری طرح کم کرنے دے لائق نئيں ہُندا تے اس unconjugated bilirubin نو‏‏ں ختم نئيں کر پاندا جس د‏‏ی وجہ تو‏ں بچے دے یرقان ہو جاندا ا‏‏ے۔
اگر نوزائیدہ بچے دے خون وچ unconjugated bilirubin د‏‏ی مقدار ۱۸ ملی گرام تو‏ں ودھ ہو جائے تاں اس گل دا خطرہ ہُندا اے کہ ایہ بچے دے دماغ نو‏‏ں مستقل نوعیت دا نقصان پہنچائے جسنو‏ں Kernicterus کہندے نيں۔ ایداں دے بچےآں دا علاج گہرے نیلے رنگ د‏‏ی روشنی تو‏ں کيتا جاندا اے جس د‏‏ی طول موج ۴۰۰ تو‏ں ۴۵۰ نینو میٹر ہُندی اے تے اس علاج نو‏‏ں فوٹوتھیراپی کہندے نيں۔(خیال رہے کہ ایہ روشنی الٹرا وائیلٹ نئيں ہُندی۔) ایہ نیلی روشنی unconjugated bilirubin دے Z,Z آئیسومر نو‏‏ں E,Z آئیسومر وچ تبدیل کر دیندی اے جو ودھ حل پذیر ہوݨ د‏‏ی وجہ تو‏ں bile وچ خارج ہوݨ لگدا اے تے بچے دے جگر تو‏ں بجھ کم ہو جاندا ا‏‏ے۔
پیدائش دے بعد ہر نوزائیدہ بچے دا پہلا پاخانہ گہرے ہرے رنگ دا ہُندا ا‏‏ے۔ اس د‏ی وجہ ایہ اے کہ نوزائیدہ بچے دا جگر پوری صلاحیت تو‏ں کم کرنے دے قابل نئيں ہُندا جس دے سبب بچے دے پاخانے وچ ہرے رنگ دا biliverdin موجود ہُندا ا‏‏ے۔ دو چار دناں وچ بچے دے جگر دے کم کرنے د‏‏ی صلاحیت بہتر ہو جاندی اے تے اوہ biliverdin د‏‏ی بجائے بلیروبن خارج کرنے لگدا ا‏‏ے۔
جب بچہ پیدا ہُندا اے تاں اس دے جسم وچ کوئی جراثیم نئيں ہُندے۔ لیکن پیدائش دے دو چار دناں وچ ہی اس د‏ی آنتاں وچ اوہ جراثیم گھر بنا لیندے نيں جو دنیا دے ہر شخص د‏‏ی آنتاں وچ موجود ہُندے نيں تے بلیروبن نو‏‏ں یوروبیلن تے اسٹرکوبلین (بھورا) بنا دیندے نيں۔

ہور دیکھے

حوالے

↑ Bonnett, Raymond; Davies, John E.; Hursthouse, Michael B. (جولائ‏ی 1976). "Structure of bilirubin". Nature 262 (5566): 326–328. doi:10.1038/262326a0. PMID 958385. Bibcode: 1976Natur.262..326B.
↑ Sturrock, E. D.; Bull, J. R.; Kirsch, R. E. (مارچ 1994). "The synthesis of [10-13C]bilirubin IXα". Journal of Labelled Compounds and Radiopharmaceuticals 34 (3): 263–274. doi:10.1002/jlcr.2580340309.
↑ Biliary Tract Pathophysiology
↑ Physiology, Bilirubin

[Reaxys-1] Bonnett, Raymond; Davies, John E.; Hursthouse, Michael B. (جولائ‏ی 1976). "Structure of bilirubin". Nature 262 (5566): 326–328. doi:10.1038/262326a0. PMID 958385. Bibcode: 1976Natur.262..326B.

[Reaxysb-2] Sturrock, E. D.; Bull, J. R.; Kirsch, R. E. (مارچ 1994). "The synthesis of [10-13C]bilirubin IXα". Journal of Labelled Compounds and Radiopharmaceuticals 34 (3): 263–274. doi:10.1002/jlcr.2580340309.

[3] Biliary Tract Pathophysiology

[4] Physiology, Bilirubin

[۱]

[۲]

[۳]

[۴]