Granulomatose med polyangiitis er en autoimmun blodårebetændelse (vaskulitis), der rammer små og mellemstore blodårer. Sygdommen påvirker især bihuler, næse, lunger, nyrer, hud og led. Behandlingen består i at dæmpe immunforsvaret med immundæmpende lægemidler.
Wegeners granulomatose, Wegeners sygdom (opkaldt efter den tyske patolog Friedrich Wegener (1907–1990)).
Granulomatose med polyangiitis er en sjælden sygdom, der kan ramme begge køn i alle aldre, men oftest rammer midaldrende personer og sjældent børn.
Granulomatose med polyangiitis er en autoimmun sygdom, hvor immunsystemet angriber kroppens væv. Immunsystemet danner et antistoffet, anti-neutrofilt cytoplasmatisk antistof (ANCA), som kan måles i blodet.
I sygdomsforløbet opstår skader på blodårer, som medfører svigt i organerne, der forsynes af disse. Typisk ses granulomer i vævet, som er ophobninger af hvide blodlegemer. Ved granulomatose med polyangiitis kan granulomer genfindes i flere organer, heraf navnet granulomatose.
Symptomer kan være slaphed, nattesved, nedsat appetit og efterhånden vægttab. Sygdomstegnene afhænger af, hvilke organer sygdommen angriber. Vedvarende tæthed i næse, bihuler eller ører, uden at infektion foreligger, ses hyppigt. I næsen kan brusken svækkes, så der opstår sammenfald af næseryggen, såkaldt "saddelnæse". Nogle personer får vejrtrækningsproblemer, hvis luftrøret og lungerne angribes.
Hvis blodcirkulationen i huden rammes, opstår smertefuld vævsdød (nekrose). Rødme i øjne kan skyldes, at sygdommen også kan føre til øjenbetændelser af varierende alvorlighedsgrad. Nyrebetændelse er almindelig, men mærkes sjældent før nyrerne har fået skader.
Diagnosen stilles på baggrund af typiske symptomer, klinisk lægeundersøgelse, billeddiagnostik og vævsprøver.
Billeddiagnostik med røntgen-, CT- eller MR-undersøgelser af luftvejene viser typiske betændelsesforandringer. Blodprøver afspejler tegn på betændelse, og omtrent 85 % af personer med sygdommen har antistoffet PR3-ANCA i blodet. Urinprøver kan give udslag, hvis nyrerne er angrebet. For at bekræfte diagnosen og alvorlighedsgraden kan det være nødvendigt med vævsprøve (biopsi).
Behandlingen består af medicin, der dæmper immunforsvaret. Den begynder normalt med glukokortikoider, eksempelvis prednisolon, i kombination med cyclofosfamid eller rituximab. Senere kan behandles med andre immunsupprimerende midler som methotrexat, azathioprin, mycophenolat eller en lavere dosis rituximab som vedligeholdelsesbehandling. Ved hjælp af lægemidlerne dæmpes betændelsesprocessen. Behandling over flere år er oftest nødvendig, før lægemidlerne gradvist nedtrappes.
Før behandlingen var tilgængelig, var dødeligheden af granulomatose med polyangiitis hele 90 % inden for to år. Med den nuværende behandling er sygdomsrelaterede dødsfald ualmindelige. Imidlertid dæmper de anvendte lægemidler immunsystemet, hvilket øger risikoen for infektioner.
Granulomatose med polyangiitis blusser op hos omtrent 50 % de første år af behandlingen. Regelmæssige kontroller for tidligt at opdage tilbagefald er derfor vigtige.
Der er nu 6.001.008 indbyggere i Danmark. Det har taget den danske befolkning 52 år at vokse fra fem til seks millioner.
I det nordlige Atlanterhav mellem Island og Norge ligger de 18 grønne øer, der tilsammen udgør Færøerne. Kongeparret gæster i disse dage øgruppen.
Nationalgarden er blevet indsat for at bekæmpe uroligheder i Los Angeles, Californien. Det sker i modstrid med delstatens ønsker.
Kommentarer
Kommentarer til artiklen bliver synlige for alle. Undlad at skrive følsomme oplysninger, for eksempel sundhedsoplysninger. Fagansvarlig eller redaktør svarer, når de kan.
Du skal være logget ind for at kommentere.