常染色体優性多発性嚢胞腎(じょうせんしょくたいゆうせいたはつせいのうほうじん、英: autosomal dominant polycystic kidney disease, ADPKD)は、腎疾患のひとつ。 多発性嚢胞腎の1タイプであり、ポリシスチン蛋白をコードする遺伝子の異常によって、腎臓に嚢胞が多発し、徐々に腎不全に至る疾患である。 尿細管・間質には炎症所見がみられ、実質正常細胞がアポトーシスを起こし線維化する。終末期には、嚢胞を線維の帯が囲むようになる。 長く治療法は対症療法しかなかったが、2014年に世界初の治療薬トルバプタン(商品名:サムスカ)が発売を開始した。

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  • 常染色体優性多発性嚢胞腎(じょうせんしょくたいゆうせいたはつせいのうほうじん、英: autosomal dominant polycystic kidney disease, ADPKD)は、腎疾患のひとつ。 多発性嚢胞腎の1タイプであり、ポリシスチン蛋白をコードする遺伝子の異常によって、腎臓に嚢胞が多発し、徐々に腎不全に至る疾患である。 尿細管・間質には炎症所見がみられ、実質正常細胞がアポトーシスを起こし線維化する。終末期には、嚢胞を線維の帯が囲むようになる。 長く治療法は対症療法しかなかったが、2014年に世界初の治療薬トルバプタン(商品名:サムスカ)が発売を開始した。 (ja)
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