Fixx
Fixx
1.1 PENDAHULUAN
Polidaktili | 1
i
Polidaktili merupakan salah satu kelainan kongenital pada jari yang banyak terjadi
memiliki angka prevalensi sekitar 1/1000 kelahiran.
Polidaktili | 2
BAB II
ISI
2.1 DEFINISI
Polidaktili atau polidaktilisme (berasal dari bahasa Yunani kuno
polus yang artinya banyak dan daktulos yang artinya jari, juga dikenal
sebagai hiperdaktilisme, yaitu anomali kongenital pada manusia dengan
jumlah jari tangan atau kaki yang berlebihan. Polidaktil adalah
terbentuknya jari lebih dari 5 jari pada tanagan. Polidaktili dapat bersifat
isolated atau sebagai bagian dari suatu sindrom.
Polidaktili | 3
membuat gerakan tangan menjadi lebih fleksibel terutama untuk
menggenggam sesuatu.
Polidaktili | 4
ii. Saraf-saraf Telapak Tangan
Saraf- saraf telapak tangan adalah nervus medianus dan
nervus ulnaris.
Nervus ulnaris akan mempersarafi musculus flexor carpi
ulnaris, musculus flexor digitorum profundus/ FDP (untuk fleksi
DIP joint/ distal inter phalang joint jari 4 dan 5), dan sebagian
besar otot intrinsik tangan termasuk mm. lumbricales (untuk fleksi
MCP/Metacarpo phalangeal 4 dan 5). Cedera pada nervus ulnaris
akan menyebabkan kecenderungan tertarik ke depan oleh FDP
tanpa adanya tarikan lumbricales, kondisi yang demikian disebut
Claw Hand (main en griffe).
Polidaktili | 5
Nervus medianus mempersarafi semua otot antebrachium
kompartemen anterior flexor - kecuali m. flexor carpi ulnaris dan
m. FDP / flexor digitorum profundus jari ke-4 dan ke-5 (bagian
radial). N. Medianus juga mempersarafi otot regio thenar (m. flexor
policis brevis, m. abductor policis brevis dan m. opponens policis.
Cedera nervus medianus bagian proksimal akan memberikan
gambaran obstetricus hand/ Benedict, accoucheurs hand,
Pitchers Hand. Cedera nervus medianus akan menyebabkan
gambaran ape hand.
Polidaktili | 6
2.3 EPIDEMIOLOGI
Prevalensi kelainan kongenital pada tangan mengenai setidaknya
2,3 per 1000 kelahiran. Polidaktili merupakan salah satu kelainan
kongenital pada jari tangan maupun kaki yang memiliki angka prevalensi
Polidaktili | 7
sekitar 1/1000 kelahiran. Polidaktili postaxial seringkali menjadi kelainan
tersendiri yang biasa didapatkan pada keturunan Afrika hitam dan Afro-
Amerika yang dicurigai sebagi akibat transmisi autosom dominan.
Polidaktili postaxial lebih sering 10 kali pada kulit hitam dan lebih sering
pada anak laki-laki. Sebaliknya, polidaktili postaxial pada kulit putih lebih
sering sebagai suatu bagian dari sindrom dan bersifat resesif autosomal.
Data gabungan oleh Finely dkk dari Jefferson, Alabama, United Srares,
dan Upsala menunjukkan insiden semua jenis polidaktili pada pria kulit
putih yaitu 2,3/1000, wanita kulit putih 0,6/1000, pria kulit hitam
13,7/1000 dan pada wanita kulit hitam.
2.4 ETIOLOGI
Ada beberapa penyabab dari polidaktili itu sendiri salah satunya
adalah factor teratogenik Teratogenik berarti terjadinya perkembangan
tidak normal dari sel selama kehamilan yang menyebabkan kerusakan
pada embrio sehingga pembentukan organ-organ berlangsung tidak
sempurna (terjadi cacat lahir). Teratogenik menyebabkan perubahan
formasi dari sel, jaringan, dan organ yang dihasilkan dari perubahan
fisiologi dan biokimia. Senyawa teratogen akan berefek teratogenik pada
suatu organisme, bila diberikan pada saat organogenesis. Perubahan yang
disebabkan teratogen meliputi perubahan dalam pembentukan sel, jaringan
dan organ sehingga menyebabkan perubahan fisiologi dan biokimia yang
terjadi pada fase organogenesis.
Polidaktili | 8
bernapas terutama ketika terinfeksi saluran pernapasan baik atas atau
bawah.
Carpenter syndrome
Carpenter Syndrome merupakan kelainan kongenital autosomal resesif
yang digambarkan dengan adanya acrocephaly (kepala berbentuk
kerucut), facies aneh, brakhidaktili (jari normal pendek), sindaktili
(anyaman) dari jari tangan dan kaki, dan polydactyly (extra digit).
Ellis-van Creveld syndrome (chondroectodermal dysplasia)
Merupakan suatu kelainan genetik langka karena displasia skeletal.
Hal ini melibatkan banyak anomali termasuk: polydactyly Post-aksial,
cacat jantung bawaan, adanya gigi pada saat lahir (natal gigi), kuku
displasia, dwarfisme, pola mesomelic, tulang rusuk pendek, langit-
langit sumbing, Malformasi tulang pergelangan tangan.
Laurence-Moon-Biedl syndrome
sindrom Bardet-Biedl adalah anomali kongenital langka yang
disebabkan oleh mutasi genetik menyebabkan kelainan multisistem
ditandai terutama oleh kerusakan sel retina mata, postaxial
polydactyly, kondisi di mana lemak tidak proporsional didistribusikan
pada bagian perut dan dada daripada lengan dan kaki (trunkal
obesitas), hypgonadism, retinitis pigmentosa, paraplegia spastik, dan
cacat mental.
Rubinstein-Taybi syndrome
Sindrom yang ditandai dengan fitur wajah yang, jempol luas dan
sering angulasi,kaki besar, perawakan pendek, retardasi mental.
Temuan variabel lainnya adalah koloboma, katarak, kelainan jantung
bawaan, kelainan ginjal, dan kriptorkismus
Trisomi 13
Patau Sindrom atau Sindrom Trisomi-13 adalah kelainan pada
kromosom 13, dengan defek saraf pusat yang dihubungkan dengan
Polidaktili | 9
retardasi, mental, terjadi bersama-sama dengan sumbing bibir, dan
palatum, polodaktili, dan anomaly pola dermis serta abnormalis
jantung, severa dan genitalia. Sindrom ini terjadi jika pasien memiliki
lebih satu kromosom pada pasangan kromosom ke-13 karena tidak
terjadinya persilangan antara kromosom saat proses meiosis. Beberapa
pula disebabkan oleh translokasi Robertsonian.
Trisomi 21
kelainan genetik yang terjadi pada kromosom 21 yang dapat dikenal
dengan melihat manifestasi klinis yang cukup khas. Kelainan yang
berdampak pada keterbelakangan pertumbuhan fisik dan mental.
Gejala yang muncul akibat sindrom down dapat bervariasi mulai dari
yang tidak tampak sama sekali, tampak minimal sampai muncul tanda
yang khas
2.5 PATOGENESIS
Polidaktili | 10
Pembentukan ekstrimitas terjadi pada minggu ke tiga sampai ke
delapan dari kehamilan. Tunas dari ekstrimitas terlihat menonjol pada
aspek ventrolateral dari embrio dan berkondensasi dari mesenkim yang
tertutup oleh lapisan tebal dari ektoderm yang termaasuk dalam apical
ectodermal ridge (AER).
AER adalah struktur sementara yang diyakini untuk menguraikan
morphogens yang memodulasi pola pertumbuhan. Mesoderm yang
mendasari ini diatur dalam zona posterior yang terletak pada zone of
polarizing activity (ZPA) dan pada progress zone (PZ) yang lebih anterior.
Pembuluh darah dan kemudian saraf tumbuh dalam ekstrimitas.
Diferensiasi mesodermal ke tulang rawan dan otot mulai terjadi.
Perkembangan ekstremitas dimulai dengan pronasi, fleksi siku, dan tangan
menjadi fleksi serta ulnarlinya menyimpang.
Pengerasan falang terjadi saat antenatal, sedangkan tulang karpal
mengeras saat postnatal. Pengerasan tertunda pada kelainan ekstremitas
kongenital. Pada minggu ketiga, pembuluh darah mulai menembus massa
mesodermal. Daerah myogenic pada ekstremitas berubah menjadi
pembuluh darah, dan wilayah chondrogenic menjadi avaskular. Arteri
interoseus dan median yang besar kemudian memberi jalan ke arteri radial
dan ulnaris.
Pembentukan otot berasal dari otot blastoma dorsal (ekstensor) dan
ventral (fleksor). Tendon berkembang secara mandiri dari perut otot
mereka, dan akan terhubung kemudian dalam perkembangannya. Jika
tulang yang berdekatan tidak berkembang, maka tendon akan melekat
pada struktur yang terdekat. Tidak diketahui apakah kekhususan hubungan
saraf-otot adalah secara acak atau spesifik. Campuran saraf motorik dan
saraf sensorik masuk ke dalam ekstremitas sebagai pioner ujung dari
pertumbuhan. Secara umum, divisi anterior saraf ini memasok fleksor, dan
divisi posterior memasok ekstensor. Periode diferensiasi dari tangan
terjadi singkat, berlangsung selama minggu keempat sampai ketujuh.
Polidaktili | 11
2.6 KLASIFIKASI
Polidaktil dibagi menjadi polidaktili radial (preaxial), polidaktili
central, dan polidaktili ulnar (postaxial).
i. Radial polidaktili
Dinamakan dengan preaxial polidaktil. Duplikasi dari ibu jari
biasanya unilateral. Wassell mengklasifikasikan radial polidaktil ke
dalam 7 tipe.
- Tipe I : Phalanks distal bifida
- Tipe II : Duplikasi phalanks distal
- Tipe III : Phalanks proksimal bifida dengan duplikasi
phalanks distal
- Tipe IV : Duplikasi phalanks distal dan proksimal
Polidaktili | 12
- Tipe V : Metakarpal bifida dengan duplikasi dari phalanks
distal dan proksimal
- Tipe VI : Duplikasi metakarpal, phalanks distal, dan
proksimal
- Tipe VII : Triphalangeal thumb
-
Polidaktili | 13
ii. Central polidaktil
Duplikasi pada jari telunjuk, jari tengah, dan jari manis.
Polidaktili | 14
Gambar. Polidaktili postaxial
2.7 DIAGNOSIS
Polidaktili | 15
Diagnosis Pada polidaktili dapat ditegakkan berdasarkan Gambaan
klinis.
Polidaktili dapat terjadi pada salah satu maupun kedua tangan dan
kaki. Jari tambahan bisa berupa sepotong kecil jaringan lunak, jari yang
memiliki tulang tanpa sendi; namun jarang jari dapat berfungsi lengkap.
Jari tambahan paling umum terdapat pada ulnaris (kelingking) sisi tangan,
kurang umum di sisi radial (ibu jari), dan jarang pada bagian
sentral/tengah. Polidaktili dapat bermanifestasi tunggal atau memiliki
hubungan dengan beberapa sindrom.
Gambaran klinis polidaktili dapat dibedakan berdasarkan
klasiikasinya yaitu polidaktili preaxial, central, dan postaxial.
Polidaktili | 16
Polidaktili yang berhubungan dengan beberapa sindrom memiliki
manifestasi klinis anomali kongenital lainnya seperti pada beberapa
sindrom diantaranya pada sindrom seperti pada Asphyxiating thoracic
dystrophy, Carpenter syndrome, Ellis-van Creveld syndrome
(chondroectodermal dysplasia), Laurence-Moon-Biedl syndrome,
Rubinstein-Taybi syndrome , Trisomi 13, Trisomi 21.
- Pada polidaktili central
Jari tambahan berada di jari manis, tengah atau telunjuk. Jari telunjuk
merupakan lokasi yang paling sering terkena, sedangkan jari manis jarang
terkena. Jenis polidaktili ini sering dikaitkan dengan sindaktili, cleft hand
dan beberapa sindrom. Polysyndactyly menyajikan berbagai derajat
sindaktili mempengaruhi jari tiga dan empat.
Pemeriksaan Penunjang
- Radiologi
Polidaktili kadang-kadang dapat teridentifikasi saat sebelum bayi
lahir yaitu melalui pemeriksaan ultrasound. Pemeriksaan radiologis
menggunakan sinar x dapat dilakukan dengan tujuan untuk menilai
struktur tulang jari dan dapat menentukan pengobatan.
2.8 PENATALAKSANAAN
Pembedahan merupakan terapi definitif yang bertujuan untuk
memperbaiki kosmetik dan fungsi tangan.
Operasi pada kasus duplikasi ibu jari pertama kali dijelaskan oleh
Bilhaut pada tahun 1890, setelah itu prosedur bedah yang berbeda telah
banyak dilaporkan. Prosedur operasi pada polidaktili penting untuk
mengevaluasi dan melakukan terapi pada kulit, kuku, tulang, dan ligamen
secara simultan sehingga menghasilkan rekonstruksi yang baik dan
mengurangi dapat komplikasi serta kebutuhan untuk operasi selanjutnya.
Satu dekade lalu, penatalaksanaan yang direkomendasikan sebagai
standar untuk kasus polidaktili adalah eksisi sederhana pada salah satu
duplikat jari. Namun, muncul masalah seperti deformitas, ketidakstabilan,
dan kelemahan, sehingga prosedur rekonstrukti perlu dikembangkan. Pada
Polidaktili | 17
masa sekarang telah berkembang teknik yang menghasilkan luaran yang
baik meskipun masih kadang diperlukan prosedur rekonstruksi sekunder.
Saat ini, prosedur eksisi sederhana jarang dianjurkan.Prosedur
rekonstruksi yang melibatkan berbagai kombinasi struktur di jari seperti
tulang, sendi, tendon, neurovaskular, subkutan, kulit, jaringan perifer
(neurovaskular, subkutan dan kulit) lebih direkomendasikan. Evaluasi
secara klinis dan radiologis harus dilakukan sebelum dilakukan prosedur
pembedahan. Kebanyakan kasus diterapi saat masa anak-anak sebelum
anak bisa berjalan. Namun demikian, operasi dapat dilakukan pada setiap
usia dengan hasil yang baik.
Pada kasus polidaktili dianjurkan untuk dilakukan pemerikasaan
radiografi dari ekstremitas yang terkena untuk melihat struktur skeletal,
tingkat deviasi, sehingga dapat membantu dalam proses pembedahan.
Penanganan pada polidaktili postaxial biasanya lebih sederhana.
Jika duplikasi jari kelingking adalah hipoplastik, belum sempurna, dan
dikaitkan pada tangan oleh narrow pedicle dapat dilakukan pengangkatan
pada jari tambahan.
Polidaktili | 18
a. Dilakukan insisi racquet. Garis solid pada permukaan dorsal dan garis terputus
pada permukaan volar. Hindari perlukaan lurus longitudinal. Fokus pada sisi
aman. Kelebihan kulit dapat dipotong setelahnya. Pertahankan kulit volar
sebanyak mungkin karena kulit volar lebih tebal dan tahan lama dan punya
dua poin diskriminasi lebih baik daripada kulit dorsal, jaringan subkutan
dibelah segaris dengan insisi kulit. Selanjutnya insisi garis tengah dibuat pada
Polidaktili | 19
aspek radial dari jari kelingking tambahan untuk mengekspose fleksor dan
ekstensor panjang dari jari kelingking.
b. Saraf dan pembuluh darah jari harus dilindungi dengan baik. Selanjutnya otot
hypotenar dibedah dari tempat insersinya ke jari tambahan dan fleksor dan
ekstensor panjangnya akan dikenali, pisahkan pada tempat insersinya, bedah
dan refleksikan secara proksimal
c. Ligamentum colateral dibedah, tinggalkan insersinya ke metacarpal.
Selanjutnya jari ekstra jari ekstra dipotong pada bagian kapsul dari
metacarpophalangeal joint
Polidaktili | 20
d. Kepala dari metacarpal jari kelima biasanya membesar. Dengan atap yang
memisahkan permukaan artikular dari duplikasi jari kelingking. Bagian dari
kepala metacarpal untuk jari tambahan dengan bagian dari penebalan poros
metacarpal bagian bawah dihilangkan dengan menggunakan osteotome yang
tipis dan tajam atau menggunakan gergaji oscillating. Potongan dibuat paralel
dengan atap dari permukaan artikular dari kepala metacarpal. Bila jari kelima
Polidaktili | 21
terangulasi ke bagian ulnar mungkin dibutuhkan melakukan pemotongan
tulang dari batang metacarpal dengan posisi anatomi yang cocok
e. Tendon Fleksor dan ekstensor panjang yang telah diangkat dipindahkan
berdampingan dengan jari kelingking. Ligamentum kolateral dan otot
hypothenar disambungkan kembali ke pusat dari jari proksimal dan ulnar
aspeknya. Hindari cedera pada lempeng pertumbuhan. Capsul dari
persambungan metacarpophalangeal diperbaiki dengan jahitan terputus
f. Sebuah kawat kirschner yang halus digunakan untuk fiksasi internal.
Dimasukan mulai dari ujung jari kelingking sampai ke pusat dari metacarpal
ke lima. Benda ini akan melindungi perbaikan dari ligamentum collateral dan
menahan persambungan dari metacarphophalangeal dan osteotomized dari
batang metacarpal pada posisi yang tepat. Torniquet dilepas dan setelah
hemostatis lengkap. Luka ditutup. Dilakukan gips dsampai atas siku atau
splint.
Tehnik operasi :
a. A & B Insisi racquet dilakukan diatas pusat radial ibu jari untuk diangkat
seperti yang digambarkan. Insisi dorsal ditunjukan dengan garis solid dan
insisi volar dengan garis pemisah. Insisi garis tengah dilakukan pada aspek
radial dari jempol tambahan untuk memudahkan melihat tendon dan saraf.
b. Jaringan subkutan dipisahkan segaris dengan insisi kulit. Berhati-hatilah
supaya tidak mencederai saraf dan pembuluh darah jari. Ekstensor dari
Tendon pollicis longus di identifikasi dan belah melalui bagian tengah dari
ruas proksimal ibu jari tambahan. Fleksor panjang dari tendon pollicies
longus di refleksikan ke bagian proksimal. Otot thenar terbelah pada tempat
insersinya. Capsul dari persambungan metacarpophalangeal diidentifikasi dan
dibagi dengan insisi transfersal. Pembuluh darah dan saraf dari ulnar ibu jari
diidentifikasi. Jika dia ada dan mencukupi. Maka pembuluh darah dari radial
Polidaktili | 22
ibu jari dibagi dan diikat. Dan saraf digital dari jari radial di bagi gengan
scalpel tajam dan diperbolejkan untuk ditarik kembali (formasi dari neuroma
adalah biasa dan bukan masalah)
Polidaktili | 23
Polidaktili | 24
c. Ibu jari radial diangkat dan kepala metacarpal pertama akan terlihat. Dengan
osteotome tajam atau gergaji oscillating kecil pembesaran kepala metacarpal
dipangkas (lempeng pertumbuhan dari metacarpal pertama di proksimal)
d. Fleksor dan ekstensor dari pollicis longus di pindahkan ke ibu jari.
Ligamentum collateral dan kapsul diperbaiki dengan jahitan. otot thenar
disambungkan ke pusat dari ruas proksimal dari ibu jari
Polidaktili | 25
e. Kawat kirschner yang halus digunakan untuk menfiksasi persambungan
metacarpophalangeal dari jempol. Torniket dilepas dan setelah hemostatis
didapatkan. Luka ditutup. Gips sampai atas siku dilakukan. Satukan ibu jari.
Sebuah topi/cap di pasang di atas bagian ibu jari untuk melindungi pin.
Gips dan pin dilepas setelah empat sampai enam minggu. Latian dilakukan untuk
mengembalikan fungsi
Polidaktili | 26
a. Tujuan dari operasi ini adalah menciptakan ruas distal dengan bentuk
normal dari ibu jari dengan irisan pusat dan penyambungan dari
bagian sisa. Area irisan segitiga Dorsal dan palmar dari kuli di eksisi
ekstensor panjang dari ibu jari dipisahkan
b. Dengan osteotome ruas distal dipisahkan seperti yang terlihat.
c. Tulang yang telah dipotong diangkat
d. Bagian yang tersisa disambungkan secara anatomis ke garis tengah
dan difiksasi dengan menggunakan dua kawat kirschner. Kapsul
diperbaiki dan tendon ekstensor dijahit
Polidaktili | 27
Ketika hanya phalanx distal ibu jari di duplikasi dan kedua
komponen menjauh dari axis longitudinal, baji triangular direseksi sentral,
dan bagian segmen distal dipelihara digaris tengah dan menyatu bentuknya
menjadi phalanx distal prosedur Bilhaut-Choquet (Gambar 2-64).
Selama eksisi perawatan luka sentral dikerjakan untuk melukai
pertumbuhan plat pada dasar phalanx distal. Posisi anatomis phalanx dan
physes penting sekali, radiogram pertumbuhan plat harus berkelanjutan
dan horizontal. Garis anatomis dijaga oleh Kirschner wire halus. Kuku
tunggal direkonstruksi oleh bantalan kuku dan mengacu pada garis tengah.
Prosedur ini tidak mudah, hal ini dapat menjadi masalah teknik yang
serius. Perkiraan akurat phalanx distal dan physes sulit. Sering ibu jari
tidak dikurangi menjadi ukuran normal karena tidak cukup lebar reseksi
pusat tulang dan soft tissue. Ligamen kolateral dari sendi interphalangeal
ibu jari menegang menjadi pembesaran kepala phalanx proximal yang
tidak normal.
2.9 KOMPLIKASI
Beberapa komplikasi dapat terjadi setelah pembedahan pada kasus
polidaktili, diantaranya penurunan fungsi jari karena kelemahan ligamen
atau kontraktur dapat terjadi, neuromas yang nyeri juga dapat terjadi di
lokasi pengobatan
Polidaktili | 28
Polidaktili | 29
DAFTAR PUSTAKA
1. Van Wyhe, RD., Tros, JG., Koshy, JC., et al. The Duplicated Thumb: A
Review. Seminars in Plastic Surgery ,Vol. 30 No. 4/2016. Available at:
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27895541
2. Zayed, EF., et al. Polydactyly: Surgical strategy and Clinical Experience
with 40 Cases. Egypt, J. Plast. Reconstr. Surg., Vol. 35, No. 2, July: 287-
300, 2011
3. Guo, B., et al. Polydactyly A Review. Bulletin of the Hospital for Joint
Diseases 2013;71(1):17-23.
4. Malik, S. Polydactyly: phenotypes, genetics and classification. Clin Genet.
2014 Mar;85(3):203-12. Available at:
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24020795
5. Karchinov, K. The Treatment of Polydactyly Hand. British Journal of
Plastic Surgery, 1962.
6. Dijkman, RR., et al. Clinical Presentation, Surgical Treatment, and
Outcome in Radial Polydactyly. Handchir Mikrochir Plast Chir, 2016; 47:
1017.
7. Gosk, J., et al. Rare triphalangeal thumb polydactyly: A case report.
Journal of Plastic, Reconstructive & Aesthetic Surgery (2011) 64, e165-
e166. Available at: www.JPRASurg.com
8. 11. Yen CH, Chan WL, Leung HB, Mak KH. Thumb polydactyly: clinical
outcome after reconstruction. Journal of Orthopaedic Surgery. Available
from: URL: http://jos.online.org-pdfov14i3p295.pdf.
9. Mumoli, N., et al. Let hand polydactyly: a case report. Cases Journal;
2008, 1 :34
Polidaktili | 30
i