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Malform Abd Ant 2023

Le document traite des malformations congénitales de la paroi abdominale antérieure, notamment l'omphalocèle et la laparochisis, en mettant l'accent sur le diagnostic anténatal et les anomalies associées. Il présente également un aperçu historique des traitements et des techniques chirurgicales utilisées pour la prise en charge de ces malformations. Enfin, il aborde les aspects embryologiques et les complications potentielles liées à ces conditions.

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Malform Abd Ant 2023

Le document traite des malformations congénitales de la paroi abdominale antérieure, notamment l'omphalocèle et la laparochisis, en mettant l'accent sur le diagnostic anténatal et les anomalies associées. Il présente également un aperçu historique des traitements et des techniques chirurgicales utilisées pour la prise en charge de ces malformations. Enfin, il aborde les aspects embryologiques et les complications potentielles liées à ces conditions.

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LES MALFORMATIONS DE LA

PAROI ABDOMINALE
ANTÉRIEURE:
OMPHALOCÈLE/LAPAROSCHISI
S Pr. H.CHERRABI
Service de Chirurgie pédiatrique
Novembre 2023
Module: Maladies de l’enfant
Faculté de médecine et de pharmacie d’Agadir
[email protected]
INTRODUCTION :

 Anomalies congénitales de la paroi abdominale


antérieure: défects de la paroi désignées sous le nom
de coelosomies.

 Coelosomies supérieure/ Moyenne / inférieure

 DIAGNOSTIC ANTÉNATAL+++

 Prise en charge adaptée et multidisciplinaire.


RAPPEL EMBRYOLOGIQUE
MÉSOBLASTE PARA AXIAL

SOMITES OCCIPITO-SACRÉES (5SA)

DERMATOMYOTOMES
(DORSAL)
SCLÉROTOM
ÉPIMÈRES
ES HYPOMÈRES
(DORSAL)
(MÉD) (VENTRAL)

M.FLECHISS LAT
ET VENTRAUX

M.GD DROITS
M.LARGES
M.INTERCOSTA
UX
RAPPEL EMBRYOLOGIQUE : NOTION DES
COELOMES:
HERNIE PHYSIOLOGIQUE DE L’ANSE PRIMITIVE
AVANT 12 SA
L’OMPHALOCÈLE
DIAFGNOSTIC ANTÉNATAL : PRÉCOCE
16SA
DIAGNOSTIC ANTÉNATAL : PRÉCOCE dès 12
SA

 Hyperéchogène centrée
par le cordon ombilical

 Recouverte de membrane
 Taille
 Ascite
 Malformations associées
 Anomalies d'accompagnement:

 Hypoplasie de la paroi abdominale


 Mal rotation intestinale et défauts d'accolement
 Adhérences hépatiques/intestinales
 Persistance de canal omphalo-mésentérique
 Cryptorchidies

 Malformations associées :

 Anomalies chromosomiques:(40 à 60 %) les trisomies 13, 18, 21 et


également les syndromes de Turner, de Klinefelter et les triploïdies ;
 Anomalies cardiaques:(20 à 50 %)
 Anomalies génito-urinaires/SNC (7%), de la tête et du cou (16%) :
 Anomalies musculo-squelettiques:(6%).anomalies du développement
maternel et fœtal : g. anomalies gastro-intestinales:(40%) c
 le Syndrome de Beckwith-Wiedmann
 Pentalogie de « Cantrell »
L’OMPHALOCÈLE

 CENTRÉE PAR
LE CORDON
OMBILICAL

 RECOUVERTE
PAR « LA
GELÉÉ DE
WARTHON »
CLASSIFICATIONS DES
OMPHALOCÈLES
OMPHALOCÈLE GÉANTE
HÉPATOCÈLE :CONTENU=FOIE
RAPPEL EMBRYOLOGIQUE:

 2,5/10000 NAISSANCES.

 DIAGNOSTIC ANTÉNATAL PRÉCOCE: 12SA

 SPORADIQUES OU SYNDROMIQUE :

o BECKWITH-WIEDMAN : VISCÉROMÉGALIE :
RISQUE D’HYPOGLYCÉMIE++
o ANOMALIES CHROMOSOMIQUES : 10 À 40%
DES CAS

 30 À 75% DES MALFORMATIONS ASSOCIÉES:


o CARDIAQUES 50%
OMPHALOCÈLES SYNDROMIQUES
SYNDROME DE BECKWITH-
WIEDMANN
TRAITEMENT: APERÇU HISTORIQUE

 GROSS en 1948 :fermeture cutanée au-dessus du sac d'une


omphalocèle non rompue suivie plus tard par la cure de
L’ÉVENTRATION .

 GROB en 1957 : épithélialisation de la membrane amniotique


par application locale d’agents sclérosants (mercurochrome).

 SCHUSTER en 1967 , mis au point sa méthode de cure par


réintégration progressive des viscères.

 ALLEN ET WRENN en 1969 : introduit le «SILO DE SILASTIC»


permettant une réduction progressive plus sure des viscères
herniés.
TRAITEMENT: EN UN TEMPS OU 2
TEMPS
 SI OMPHALOCÈLE PLUS DE 5CM DE
TAILLE ;CONTENANT LE FOIE ,SIGNES DE
SURINFECTION OU RUPTURE : EN DEUX TEMPS
FERMETURE EN UN SEUL TEMPS
ATTENTION : FERMETURE SOUS
TENSION:
TRAITEMENT:
TRAITEMENT:TECHNIQUE DE
SHUSTER
TRAITEMENT:TECHNIQUE GROB
2ÈME TEMPS: APRÈS L’ÂGE DE LA
MARCHE
TRAITEMENT:TECHNIQUE GROB
TRAITEMENT:TECHNIQUE GROB
LAPAROSCHISIS
ETIOPATHOGÉNIE:
LAPAROCHISIS PÉRIVISCÉRITE
TYPES DE LAPROSCHISIS
MALFORMATIONS
D’ACCOMPAGNEMENT
TABLEAU COMPARATIF :
PRISE EN CHARGE: SAC À GRÊLE ET
RÉCHAUFFEMENT
TARITEMENT: EN UN SEUL TEMPS: EXTRÊME
URGENCE

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