LES UROPATHIES MALFORMATIVES
Pr E.E. KAMILI
Module: Maladies de l’Enfant
FMPA, le 25 Novembre 2019
PLAN
- Introduction
- Classification
- Diagnostic positif
- Pathologie du haut appareil urinaire
- Pathologie de l’uretère
- Pathologie du bas appareil urinaire
- Conclusion
I- INTRODUCTION
• Entité importante de l’urologie pédiatrique
• Certaines menacent la fonction rénale
• Essentiellement malformatives
• Dépistage anténatal
• Prise en charge multidisciplinaire
II- CLASSIFICATION
- Malformations apparentes:
Bas appareil urinaire, organes génitaux externes:
extrophie vésicale, hypospadias …
- Malformations inapparentes non pathogènes:
malrotation, ectopie rénale, rein en fer à cheval…
- Malformations inapparentes pathogènes:
Voie excrétrice , le plus souvent obstructives.
III- DIAGNOSTIC POSITIF
A- CIRCONSTANCES DE DÉCOUVERTE: CDD
1-Diagnostic anténatal: DAN +++
- Signes d’appel: . Oligoamnios
. Dilatation pyelocalicielle
. Stase vésicale
- Atteinte souvent unilatérale
- Atteinte bilatérale: risque pour la fonction rénale
2- Infection urinaire: +++
- Nouveau-né: . état septicémique
. ballonnement abdominal
. hypo ou hyperthermie
. troubles digestifs, ictère, hypotonie
- Nourrisson: . poussées fébriles
. état septique
. troubles du transit, vomissements
. retentissement sur la croissance
- Enfant: . fièvre
. troubles urinaires
. douleurs abdominales
• La pratique d’une cyto-bactériologie urinaire
doit être systématique devant toute fièvre ou
tout syndrome infectieux en apparence
inexpliqué.
• Une cytobacteriologie positive impose des
explorations à la recherche d’une uropathie.
3- Autres circonstances de découverte:
- Masse abdominale
- Bilan d’une malformation ano-rectale ou
génitale
- Bilan d’une douleur abdominale
- Découverte fortuite.
B- CLINIQUE:
- Antécédents:
poussées fébriles(I.U inaperçues),
grossesses suivies,
malformations dans la famille.
- Examen clinique:
fièvre, TA,
Retard Staturo-Pondéral (RSP)
C- EXAMENS PARACLINIQUES
- ECBU
- Echographie de l’appareil urinaire
- Cystographie
- Urographie intraveineuse (UIV)
- Uroscanner ou uro-IRM
- Scintigraphie rénale (au DMSA, DTPA OU MAG3)
IV- PATHOLOGIE DU HAUT APPAREIL URINAIRE
A- SYNDROME DE JONCTION PYÉLO-URÉTÉRALE: (JPU)
1- Généralités:
- C’est la cause la plus fréquente des dilatations pyélo-calicielles ,
- souvent chez les garçons (65%)
- Atteinte fréquente du côté gauche.
- Bilatéralité 10 à 20%.
- Obstruction de la JPU par:
● obstacle fonctionnel (absence de propagation du péristaltisme au
niveau de la JPU).
● obstacle anatomique (sténose, insertion non déclive de l’uretère,
compression par un vaisseau polaire inférieur).
2-Diagnostic du Sd de JPU:
** Anténatal:
Diamètre du bassinet > 7 mm
** Post natal:
-Masse abdominale liquidienne
-Douleurs abdominales
-Infection urinaire (rare)
**Échographie:
- calices dilatées communicant avec un volumineux bassinet
- parenchyme rénal aminci, et uretère non visualisé.
**Urographie IV:
Affirme la JPU: aspect en boulle de la dilatation PU avec retard
de l’opacification de l’uretère (>20 min) = rein suspendu. Cet
examen n’a plus de place actuellement.
**Autres explorations:
- cystographie:
recherche un RVU associé
- scintigraphie rénale: +++
. Evalue la FRR
. Apprécie Degré d’obstruction de la JPU
L’indication thérapeutique Dépend
du degré de l’obstacle
-Obstacle peu serré -Obstacle serré
-dilatation asymptomatique - JPU symptomatique
-surveillance résection JPU
+/- antibioprophylaxie +pyéloplastie
+anastomose
pyélo-urétérale
B- DYSPLASIE RÉNALE MULTIKYSTIQUE: DRMK
• Pathologie unilatérale
• Rein=grappe de kystes sans parenchyme rénal avec uretère
atrésique.
• Rein controlatéral normal, diagnostic différentiel :
polykystose rénale atteinte des deux reins.
• Echographie:
- multiples kystes non communicants
- uretère non visible
• Rein non fonctionnel ( scintigraphie)
• Evolution: régression spontanée des structures
kystiques (involution)
• Intérêt de la surveillance clinique et
échographique jusqu’à la régression.
• Exérèse si: Pseudo tumoral ou pas de tendance à
la régression.
C- L’ AGÉNÉSIE RÉNALE:
• Absence congénitale du parenchyme rénal
• Si bilatérale, elle est létale
• Voie excrétrice anormale
• Agénésie de l’hémi-trigone correspondant
• Hypertrophie compensatrice du rein controlatéral
• Urographie: absence d’ombre rénal, absence de sécrétion.
• Cystoscopie: agénésie de l’hémi-trigone
• Vigilance dans les indications thérapeutiques
D-Anomalies de position rénale:
• Malrotation rénale:
hile orienté en avant et en arrière,
uretère né au bord externe du bassinet
• Ectopie rénale:
Homo-latérale: haute ou basse
Contro-latérale: ectopie rénale croisée
E- Rein en fer à cheval:
• Fusion des pôles inférieurs des deux reins en avant du
rachis
• Découverte à l’occasion d’une pathologie surajoutée
• Diagnostic:
* Echographie
* UIV ou Uroscanner
V- PATHOLOGIE DE L’URETÈRE:
A- REFLUX VÉSICO-URÉTÉRAL:
• Remontée d’urine de la vessie vers l’uretère et le rein
• Défaillance de la jonction urétéro-vésicale
• Source de pyélonéphrites +++
• Risque de: néphropathie interstitielle et d’insuffisance
rénale chronique
- Peut être :
• Primitif: anomalie intrinsèque congénitale du
système anti-reflux
• Secondaire: obstacle organique ou fonctionnel
1-Circonstances de découverte:
- Découverte dans le cadre d’une infection
urinaire
- Cystographie rétrograde +++
2- Traitement :
- ttt médical :
urgent des poussées de PNA
antibioprophylaxie
correction des causes favorisantes (constipation…
- ttt chirurgical :
Le traitement chirurgical consiste en une réimplantation urétéro-
vésicale antireflux (plusieurs techniques en open surgery,
coelioscopie ou endoscopie)
Technique de Lish-Grégoire
B- Méga-uretère primitif:
- Le méga-uretère ou urétérohydronéphrose définit une
dilatation de l’uretère associée ou non à une dilatation
pyélo-calicielle
- Peut être :
.Primitif: du à un obstacle congénital
.Secondaire : élévation de la pression vésicale liée à
des VUP, à une vessie neurologique ou à une
dysynergie vésico-sphinctérienne.
1- Diagnostic:
Les mégauretères primitifs peuvent etre découverts lors
des échographies anténatales.
Le plus svt par des infections urinaires pfs sévère
l'échographie met en evidence une dilatation des
uretères.
L'urographie IV confirme le diagnostic
La cystographie rétrograde recherche un RVU associe
2- Indications thérapeutiques:
• Dans les formes non obstructives . Le risque infectieux est
cependant important.
- Une antibioprophylaxie systématique
- La surveillance est échographique.
• Les formes très obstructives ou qui ne s'améliorent pas
conduisent à une intervention chirurgicale.
• résection+remodelage+reimplantation anti reflux de
l’uretère
C- Duplication pyélo-urétérale
• Seule la voie excrétrice est double.
• le rein lui-même est unique, constitué d'un pyélon
supérieur et d'un pyélon inférieur.
• En cas de bifidité, il y a un seul méat urétéral dans
la vessie
• cette situation n'induit aucune pathologie
spécifique: elle peut être asymptomatique ou
pathologique.
1- Pathologie spécifique à chaque pyélon
(Duplicités pathogènes)
• l’uretère du PI qui s’abouche plus haut peut avoir un trajet
sous muqueux trop court origine de reflux
• l’uretère du PS qui s’abouche plus bas siège de deux
pathologies:
- urétérocèle
- abouchement urétéral ectopique
- Le bilan des duplicités repose sur:
• l'échographie
• la cystographie rétrograde.
• l‘ Uro-scan, l’Uro-IRM, +/- l’UIV
• l’endoscopie ( urétérocèle)
• la scintigraphie rénale
- L’indication thérapeutique dépend:
Bilan lésionnel+âge+état général+la fonction rénale
Pyelon supérieur
fonctionnel non fonctionnel
correction des anomalies néphroctomie polaire
d’abouchement du PS+ supérieur
Le reflux du PI
VI- PATHOLOGIE DU BAS APPAREIL
URINAIRE
A- EXTROPHIE VÉSICALE
• Agénésie étendue de la paroi abdominale infra ombilicale
• Malformation grave et complexe mais rare.
• Malformation de la vessie et des organes génitaux
• Intéresse la vessie ,l’urètre, la paroi abdominale et OGE
• DIAGNOSTIC : échographie anténatale +++
interruption thérapeutique de la grossesse+++
B- VALVES DE L’URÈTRE POSTÉRIEUR:
• Elles réalisent un obstacle sous-vesical qui
peut retentir très vite sur tout l’appareil
urinaire .
• Elles correspondent le plus souvent à des
replis membraneux qui prolongent le verru
montanum et s’opposent à l’écoulement de
l’urine
- Conséquences:
• Dilatation de l’urétre postérieur
• Vessie de lutte
• Dilatation des uretères
• Réduction du parenchyme rénal
- Diagnostic:
• Echographie fœtale (DAN)
• En absence de diagnostic anténatal :
• Manifestation par:
- dysurie (mictions goutte à goutte)
- tableau d’infection ou d’IR précoce
- méga vessie
• Traitement dépend de l’âge et du retentissement rénal
- Paraclinique:
• Echographie de l’appareil urinaire:
- Vessie de lutte, diverticulaire, à parois épaissies
- Parenchyme rénal réduit
- Chambre sous cervicale
• Cystographie: (par ponction sus pubienne) +++
- signes de lutte de la vessie
- image de chambre sous cervicale
- RVU secondaire
- Traitement: Résection endoscopique des valves
C- VESSIE NEUROLOGIQUE:
• Les VN de l’enfant sont le plus souvent secondaires à des lésions
congénitales
- myélo-méningocéle ,
- moelle fixée,
- agénésie sacrée
- malformations vertébrales complexe
• Elles entrainent un dysfonctionnement du détrusor et de l’appareil
sphinctérien.
1-Diagnostic évoqué devant:
- Incontinence urinaire
- Vessie retentionniste
- Présence d’une myèlo-méningocèle
- Anomalies neurologiques des MI
- Anomalie cutanée lombo-sacrée
2- Bilan d’une vessie neurologique:
- Echographie de l’appareil urinaire
- Cystographie
- Radiographies du rachis lombo-sacré
- IRM médullaire
- Cystomanométrie +++
- Biologie: fonction rénale, ECBU …..
- Objectifs du traitement:
. Préserver la fonction rénale
. Assurer une vie sociale proche de la normale
- Moyens thérapeutiques:
. Self cathétérisme
. Vésicostomie
. Dérivation continente type Mitrofannof
D- DYSYNERGIE VÉSICO-SPHINCTÉRIENNE
• Mauvais relachement du sphincter strié durant la miction.
• Obstacle fonctionnel avec syndrome de lutte.
• A ne retenir qu’après avoir éliminé des VUP ou une lésion
neurologique médullaire.
• Le tableau: dysurie+ jet faible saccadé+ résidu postmictionnel
• La cystographie ++: empreinte inconstante du sphincter strié
avec parfois une vessie de lutte ou méga vessie.
• Bilan urodynamique (Cystomanométrie): +++
• Affirme le Dic et oriente le traitement.
• Les anticholinergiques +++
E- LE SYNDROME D’IMMATURITÉ VÉSICALE:
• Appelé aussi “Vessie instable ou infantile”
• Cause la plus fréquente des fuites urinaires chez le
jeune enfant.
• Persistance des contractions vésicales réflexes cause
d’impériosités mictionnelles + pollakiurie+ fuites
diurnes
• La cystographie+++
- parfois vessie à paroi irréguliére
- urétre distendu chez la fille (urétre en toupie)
• Peut être isolé ou associé à une infection urinaire basse ou à
un RVU secondaire ou primitif
• Peut aussi être associé à une ENURESIE nocturne.
• Traitement en attendant la maturité neurovésicale
physiologique: Anticholinergiques
- efficace
- améliore parfois le RVU ou l’énurésie associés
F- L’HYPOSPADIAS:
• Résultant d’une fermeture incomplète de la fente uro-génitale
• Malformation fréquente (1 à 8 pour 1000 enfants mâles
vivants)
• abouchement anormal de l’urètre à la face ventrale du pénis
avec une aplasie de la face ventrale de prépuce .
• le niveau de l’abouchement permet de distinguer différentes
variétés d’hypospadias: ant, moyen ,post
• L’association à une cryptorchidie uni ou bilatérale
impose un bilan à la recherche d’une anomalie de la
différentiation sexuelle.
• Le traitement vise à obtenir:
- un gland d’aspect normal
- une verge droite en érection
- une miction avec un jet dirigé
- un méat situé au sommet du gland
• Age idéal de la correction: 12 à 24 mois
G- L’ÉPISPADIAS:
• Aplasie +/- étendue de la face sup de l’urètre
• Une forme mineure de l’exstrophie vésicale
• Malformation rare
• Touche les garçons(5gar/1fille)
• deux variétés :
- Sous- cervical : continence normale
- Cervical s’ accompagne d’une incontinence
• Le traitement comporte la reconstruction de la verge à
l’âge de 2 ans
CONCLUSION
• La pratique d’une cyto-bactériologie urinaire doit être
systématique devant toute fièvre ou tout syndrome infectieux
en apparence inexpliqué.
• Une cytobacteriologie positive impose des explications à la
recherche d’une uropathie.
• Tout syndrome abdominal d’allure appendiculaire doit faire
rechercher une affection pouvant simuler l’appendicite:
infection urinaire, hépatite virale, pneumopathie de la base
droite, syndrome méningé.
• L’echographie anténatale permet le dépistage précoce de
certaines anomalies
