Questions d’auto-évaluation

QCM
1. Concernant l’embryologie rénale, quelle(s) est (sont) la (les)
proposition(s) exacte(s) ?
A. La mise en place du blastème métanéphrogène est induite par le mésonéphros
B. Le bourgeon urétéral se développe à partir de la partie crâniale du canal
mésonéphrotique
C. Le point d’émergence du bourgeon urétéral à partir du canal mésonéphrotique
dépend de l’interaction entre ce dernier et le blastème métanéphrogène
D. La division dichotomique asymétrique du bourgeon urétéral détermine
l’organisation pyélocalicielle définitive, les lobes et les lobules rénaux
E. La migration du métanéphros débute à la quatrième semaine et se poursuit
jusqu’à la neuvième semaine.
ACD
A noter :
B : partie caudale (juxta-cloacale) et non crâniale du canal mésonéphrotique
E : la migration a lieu entre la 6ème et la 9ème semaine du développement

2. L’agénésie rénale unilatérale :

A. est une malformation rénale létale
B. est due à une absence d’induction du blastème métanéphrogène
C. elle entraine habituellement une hypertrophie compensatrice du rein
controlatéral
D. est due le plus souvent à une mutation du gène RET
E. peut être associée à des malformations génitales
BCDE
A noter :
A : l’agénésie rénale est létale si elle est bilatérale
B : l’absence d’induction du BM est souvent liée à un défaut du développement
du bourgeon urétéral
D : environ 40% des patients porteurs d’agénésie rénale ont des mutations dans
le gène RET et 5 à 10% en ont dans le gène GDNF.
E : l’agénésie rénale unilatéral peut être associée à des malformations génitales
si elle est liée à un défaut du développement du canal mésonéphrotique.
3. La dysplasie multikystique rénale :
A. sa définition est histologique où le parenchyme rénal est réduit à des kystes
associés à du tissu dysplasique (cartilage, tubes primitifs)
B. est associée à une dilatation urétérale
C. est due à une anomalie d’interaction entre le bourgeon urétéral et le blastème
métanéphrogène
D. peut être secondaire à une uropathie obstructive
E. involue dans la majorité des cas
ACDE
A noter :
B : au contraire l’uretère (uretères) est (sont) atrétique(s) par défaut d’excrétion
d’urine (pas de parenchyme fonctionnel).
D : un obstacle précoce sur les voies excrétrices peut se compliquer de dysplasie
multikystique rénale (exemples d’obstacle : syndrome de la jonction pyélo-
urétrale, méga-uretère, valves de l’urètre postérieur).
E : le rein dysplasique involue spontanément dans 85% des cas.

4. Le rein en fer à cheval :

A. c’est une anomalie de rotation rénale
B. peut être due à une anomalie de l’orientation des reins au cours de leur
migration
C. est situé plus bas que le rein normal
D. l’uretère chemine en arrière de l’isthme
E. peut se compliquer d’infection urinaire en rapport avec le reflux vésico-
urétéral
BCE
A noter :
A : c’est une anomalie de migration rénale.
D : les uretères cheminent en avant de l’isthme.
E : le reflux vésico-urétéral est lié à la position non déclive des uretères qui sont
antérieurs et cheminent en avant de l’isthme.

5. Le syndrome de la jonction pyélo-urétérale est le plus souvent lié à :

A. une anomalie de la musculeuse au niveau de la jonction pyélo-urétérale
B. une insertion anormale de l’uretère sur le pyélon
C. la présence de valves muqueuses
D. la présence d’une vraie sténose au niveau de la jonction pyélo-urétérale
E. un croisement de la jonction avec un vaisseau polaire
ABCDE
Ce sont les différents mécanismes embryologiques pouvant expliquer le
syndrome de la jonction pyélo-urétérale qui constitue l’uropathie
malformative la plus fréquente.

6. La duplication urétérale peut être associée à :

A. une duplication rénale
B. un reflux vésico-urétéral dans le pyélon inférieur
C. un reflux vésico-urétéral dans le pyélon supérieur
D. un abouchement ectopique de l’uretère inférieur
E. une dysplasie du pôle supérieur
ABCDE
A noter :
E : la dysplasie peut également affecter le pôle inférieur en rapport avec
le reflux vésico-urétéral car l'abouchement haut situé de l'uretère du
pyélon inférieur (dérivant du bourgeon urétéral principal) au niveau de
la vessie peut s'accompagner d'un trajet intramural plus court
prédisposant au reflux vésico-urétéral responsable de stase d’urine
dans le haut appareil urinaire et ses corollaires de dilatation des voies
excrétrices, infection urinaire à répétition, lithiase, douleurs et
hématurie, avec à long terme des lésions de dysplasie et d’atrophie
parenchymateuses.

7. Les valves de l’urètre postérieur :

A. constituent un obstacle sous-vésical
B. sont le plus souvent localisées sous le veru montanum
C. peuvent être responsables de méga-vessie et dilatation du haut appareil
urinaire
D. peuvent être responsables de dysplasie multikystique rénale
E. sont à risque d’insuffisance rénale à long terme
ABCDE
QROC

1. Au cours du développement de l’appareil urinaire, trois systèmes néphritiques

se succèdent selon une séquence crânio-caudale.
a. Citez-les (dans l’ordre d’apparition)
Pronéphros, mésonéphros, métanéphros
b. Qu’en reste-t-il chez le nouveau-né de deux sexes ?
Chez le nouveau-né de sexe masculin :
- quelques tubules mésonéphrotiques (à l’origine des cônes efférents) ;
- les canaux mésonéphrotiques (ou de Wolff) qui sont à l’origine des
conduits génitaux en aval des cônes efférents (canaux épididymaires,
déférentiels et éjaculateurs), et des bourgeons urétéraux dont dérivent les
systèmes collecteurs des reins définitifs (uretères, bassinets, calices et canaux
collecteurs) ;
- et les métanéphros (reins définitifs).
Chez le nouveau-né de sexe féminin :
- les dérivés des canaux mésonéphrotiques : les bourgeons urétéraux et
les vestiges embryonnaires (époophore, paroophore, canal de Gartner, cf.
thème 13) ;
- et les métanéphros (reins définitifs).

2. Une échographie anténatale pratiquée au début du deuxième trimestre a

montré un anamnios (absence de liquide amniotique). La grossesse a été
interrompue. L’examen fœtopathologique a révélé chez le fœtus de sexe féminin
une agénésie rénale bilatérale et une agénésie des deux trompes et de l’utérus.
a. Donnez une explication embryologique à l’agénésie rénale.
Défaut du développement des deux bourgeons urétéraux.

b. Quelle est l’origine embryologique des malformations génitales constatées ?

Agénésie (absence du développement) des canaux de Müller (à l’origine
des voies génitales féminines).
c. Quelle est votre conclusion quant au mécanisme embryologique impliqué dans
l’agénésie rénale le plus probable ?
Agénésie (absence du développement) des canaux mésonéphrotiques
(ou de Wolff). En effet, les canaux mésonéphrotiques induisent le
développement des canaux de Müller et donnent naissance aux
bourgeons urétéraux avant de régresser chez l’embryon de sexe
féminin. Par conséquent, leur agénésie se complique d’agénésie des reins
et des voies génitales féminines (trompes, utérus et tiers supérieur du
vagin).

3. Une échographie morphologique anténatale pratiquée chez une femme

enceinte a montré de gros reins hyperéchogènes avec un oligoamnios chez le
fœtus. L’interrogatoire a révélé que le père de la mère est atteint de polykystose
rénale autosomique dominante.
a. De quelle malformation rénale serait atteint ce fœtus selon ce contexte ?
Polykystose rénale autosomique dominante.

b. Quel est le mécanisme embryologique de cette malformation.

Anomalie de l’organisation des cellules épithéliales tubulaires dans le
plan apicobasal (ou anomalie de polarité planaire cellulaire).

4. Une dilatation urétéro-pyélocalicielle bilatérale est détectée à l’échographie

chez un fœtus de sexe masculin.
a. Citez deux malformations de l’appareil urinaire susceptibles d’induire cette
anomalie.
(1) Valves de l’urètre postérieur ; (2) Méga-uretère congénital bilatéral.

b. Précisez pour chaque malformation le mécanisme embryologique.

(1) : Persistance des valves de l’urètre postérieur.
(2) : Anomalie de la jonction vésico-urétérale ; autre mécanisme :
défaut/insuffisance du développement de la musculeuse des segments
distaux intravésicaux des uretères entrainant une hypotonie/atonie
urétérale, d’où le reflux vésico-urétéral responsable d’une dilatation des
voies excrétrices supérieures.
5. Une dilatation urétéro-pyélocalicielle unilatérale sévère est diagnostiquée chez
un fœtus à l’échographie.
a. Indiquez les malformations qui peuvent provoquer cette dilatation.
(1) Méga-uretère congénital unilatéral, (2) duplication urétérale (par
reflux vésico-urétéral).
b. Que devriez-vous vérifier ?
La présence de duplication urétérale.

6. Une femme vous consulte parce qu’elle a constaté la présence d’une

tuméfaction au niveau de la région ombilicale chez son enfant. L’échographie a
montré une image kystique.
a. A quoi correspond cette anomalie ?
Kyste de l’ouraque.

b. Quel est le mécanisme embryologique de cette anomalie ?

Défaut d’oblitération partiel du canal allantoïdien (qui faisait communique
la vessie à l’ombilic).