Valves de l’urètre postérieur
TAPSOBA Wendlamita Toussaint, Assistant en chirurgie pédiatrique
Praticien au CHUP-CDG
Pr Emile BANDRE
Responsable de l’enseignement : Pr Albert WANDAOGO
Objectifs
1. Définir les valves de l’urètre postérieur (VUP)
2. Décrire 3 circonstances de découverte d’une valve de l’uretre postérieur
chez le nouveau né, le nourrisson et chez le grand enfant
3. Citer 3 signes échographiques de VUP
4. Citer 3 diagnostics différentiels
5. Enoncer les principes du traitement
Plan
Introduction
1. Rappels
2. Anatomie pathologique
3. Physiopathologie
4. Diagnostic
5. Traitement
Conclusion
Introduction
Définition
• Valves de l’urètre postérieur (VUP) : replis membraneux
congénitaux obstructifs siégeant dans la lumière de
l’urètre postérieur qui s’opposant à l’écoulement
normal des urines
Intérêts
Intérêt épidémiologique :
• Fréquence : 1/5 000 à 1/8 000 naissances
• Sexe masculin +++
• 1ère cause d’obstruction du bas appareil urinaire chez le petit garçon
Intérêt pronostique
• Risque évolutif : pathologie grave pouvant aboutir à une insuffisance rénale
ou un sepsis sévère
1. Rappels
1.1. Rappel sur l’embryologie de l’urètre
Canaux de Wolff division du sinus urogénital en 2 parties
Partie proximale : vessie (# trigone)
+ urètre (fille) ; ½ urètre prostatique (garçon)
Partie distale : reste de l’urètre (garçon)
Défaut d’ouverture de la membrane urogénitale (S7) ===> VUP !
Figure 1 : Diagramme représentant le développement du sinus urogénital.
A= fin de la 5ème semaine, B= 7ème semaine, C= 8ème semaines [21]
1.2. Rappel sur l’anatomique de l’urètre masculin
1 .Vésicule séminale et canal déférent,
2.verumontanum, 3.prostate,
4.utricule, 5.orifices des canaux
éjaculateurs, 6.diaphragme urogénital,
7.glande de Cowper, 8.canal de la
glande de Cowper, 9.Orifices des
canaux de Cowper, 10.urètre bulbaire,
11.corps spongieux, 12.urètre pénien
,13. Méat urétral, 14.Fossette
naviculaire, 15.corps caverneux,
16.Glandes de Littré, 17.urètre
membraneux, 18.orifices des canaux
prostatiques, 19.canaux prostatiques,
20.col vésical, 21. Uretère.
Figure 2 : Structures péri-urétrales et configuration interne de l'urètre masculin
2. Anatomie pathologique
Classification de Young (1912)
- Type I : valve en nid de pigeon, insérée au pôle inférieur du veru montanum
- Type II : repli entre le pôle supérieur du veru et le col vésical
- Type III : diaphragme circulaire complet et perforé, situé en aval du veru
1.Vessie
2. Prostate
3. Urètre
postérieur
4. Veru montanum 4. Valves sus-montanales 4. Veru montanum
5. Valves sous-montanales 5. Veru montanum 5. Diaphragme
3. Physiopathologie
3.1. Conséquences anatomiques des valves
Obstruction très précoce +/- sévère
survenant in utero avant la 16ème -17ème SA
- Urètre postérieur : dilaté , ballonisé + modification de la musculature
- Col vésical : très saillant ou effacé
saillie proportionnelle à hypertrophie du détrusor
- Vessie « valve bladder » : hypertrophique, hyperplasique, +/- fibreuse,
Distendue ou plus souvent de petite taille
Diverticules para-uretéraux (de Hutch)
Perte de l’élasticité hypo compliante , vessie claquée
- Uretères
Dilatation variable ; souvent très tortueux et source d’obstruction
Obstruction de la jonction urétéro-vésical / hypertrophie du détrusor
Reflux (1/3 des cas) secondaire ou primitif
- Reins : altération du rein sus-jacent
3.2. Conséquences fonctionnelles
• Série de phénomènes en cascade
Compromission de l’efficacité de la miction car
• Présence de de valves
• Altération du détrusor
• Reflux sévère
• Diverticule vésicaux (dits de Hutch)
• Modifications urétrales
Haute pression de stockage et de vidange
• Hyperplasie du détrusor
• Vessie spastique, hyperreflective de faible compliance de petite capacité
Néphropathie de reflux
Dilatation de l’urètre
3.3. Conséquence anté-natales en dehors de l’appareil uro-génital
• Un oligo-amnios (90% du liquide amniotique provient du rein)
• Une hypoplasie pulmonaire (très précoce) ===> détresse respiratoire
néonatale
4. Diagnostic
4.1. Diagnostic positif
4.1.1. Diagnostic anténatal
Echographie
• 20ème SA :
- dilatation bilatérale voies urinaires supérieures
- vessie trop constamment visible, paroi épaisse et vidange incomplète
- oligo amnios
• 30ème SA : en plus des autres signes, visibilité et dilatation de l’urètre postérieur
4.1.2. Diagnostic clinique post natal
• Chez le nouveau né
- Manifestations générales : diarrhée, vomissement déshydratation
- Détresse respiratoire
- Ballonnement abdominal avec gros reins palpables, présence d’ascite
- Globe vésical +++
- Jet urinaire faible ou même absent (dysurie)
- Tableau de détresse urologique avec septicémie et insuffisance rénale
• Chez le nourrisson
- Manifestations infectieuses: fièvre, pyurie
- Distension abdominale, gros reins, globe vésical, retard de croissance
- Jet urinaire faible ou urine goutte à goutte (dysurie)
• Chez le grand enfant
- Manifestation urologique: pyurie, retention +/- complète d’urine (globe
vésical), gros reins , incontinence diurne et nocturne
- Hypertension artérielle
- Troubles digestifs
- Retard staturo-pondéral
Dysurie pas toujours évidente
• Chez l’adolescent
- Manifestations urologiques: dysurie, globe vésical, incontinence diurne et
nocturne
- Manifestations infectieuses: prostatite, brûlures mictionnelles, pollakyurie,
pyurie, poussées fébriles
- HTA
4.1.3. Diagnostic paraclinique
Imagerie médicale
Echographie
- dilatation de l’urètre postérieur : « chambre sous-vésicale »
- vessie à paroi épaissie
- Urétéro-hydronéphrose bilatérale
- Amincissement du parenchyme
- Disparition de la différenciation cortico-médullaire
Cysto-uretrogtaphie mictionnelle (CUM) ou
urétrocystographie retrograde (UCR) mictionnelle
Examen de référence +++
- Cliché mictionnel (profil ou ¾) : urètre postérieur dilaté surtout en avant
- Vessie de lutte à parois crénelées, de petit volume
- Reflux vésico urétéral (inconstamment)
- Reflux dans les vésicules séminales
- Résidu post mictionnel important
UCR
Endoscopie
confirme le diagnostic
Scintigraphie
Apprécie la fonction rénale
UIV (désuet) : urétéro-hydronéphrose bilatérale
Uroscanner
IRM
Biologie
- Créatinémie : élevée
- Troubles ioniques (hyponatrémie, hypokaliémie, hypocalcémie….)
- Acidose métabolique
- Trouble de la crase sanguine
- Anémie
4.2. Diagnostic différentiel
• Urétérocèle prolabée dans le col vésical
• Polypes de l’urètre postérieur
• Diverticule de l’urètre antérieur
• Sténose du méat (hypospadias)
• Sténose urétrale post traumatique ou iatrogène
• Lithiase urétrale
• Vessies neurologiques (spina bifida)
• Séquelle urologique de bilharziose (jonction urétro-vésicale)
• En anténatal : syndrome de Prune Belly, urétérocèle bilatérale, méga-uretère
bilatéral ou même le reflux passif bilatéral
5. Traitement
5.1. But
- Lever l’obstacle
- Prévenir et traiter les autres complications (infection, troubles
hydroélectrolytiques)
5.2. Moyens et méthodes
Moyens médicaux :
antibiotiques, antalgiques, solutés de réanimation , électrolytes, culot
globulaire, épuration extra rénale ou dialyse péritonéale, oxygène
Moyens instrumentaux :
uro endoscopie pour résection des valves
Installation
Installation 2/2
Technique 4/6
Technique 5/6
Manœuvre de Credé
C. S. F. Credé, gynécologue
allemand (1881)
Moyens chirurgicaux:
• Dérivation urinaire (vésicostomie, urétérostomie, néphrostomie),
• Néphro-urétérectomie,
• Agrandissement de la vessie,
• Greffe rénale
5.3. Indications
- En l’absence d’insuffisance rénale, d’infection : résection endoscopique
- En cas de rétention: drainage suspubien ou urétral + antibioprophylaxie
* stabilisation de la créatinémie ===> résection endoscopique
* créatininémie ++, pyélonéphrite ===> dérivation urinaire
- Formes graves : reflux bilatéral, VURD syndrome, détresse urologique :
dérivation urinaire
- Insuffisance rénale chronique : épuration rénale extra corporelle +
ultérieurement greffe rénale
5.4. Résultats
• Mortalité élevée dans les pays en développement
• Fonction rénale normalisée dans 50% des cas
• Le rétrécissement urétral est rare avec les progrès en endoscopie
• Pas d’atteinte de la fertilité
Conclusion
• Garçon présentant une dysurie évoluant depuis la naissance
• Echographie : chambre sous-vésicale, vessie à paroi épaissie et
urétérohydronéphrose bilatérale
VUP (UCR si nécessaire)
• Traitement endoscopique en urgence pour éviter les complications (pyélonéphrite,
insuffisance rénale)
• Collaboration - néphroédiatrie
