Linfoma Hodgkin y
Linfoma no Hodgkin
Presentador: Keiber
Jurado
Linfoma de
Hodgkin
Historia
Tomas
Hodgkin
1982 STERNBERG 1898 Y REED
Descripción anatómica 1902
detallada de la enfermedad Descubrieron la célula
característica
multinucleada
Historia Células de Reed-
Sternberg
Enfermedad maligna que resulta de la
expansión clonal de una célula del
sistema linfoide
SEIF Y SPRIGGS → 1967
Histopatologia
Se caracteriza por la presencia de un
infiltrado linfocito polimórfico con presencia
de células multinucleadas de Reed –
Sternberg
En todas las células presentes en el tejido
afecto de linfoma Hodgkin, solo un 2% son
células de Reed – Sternberg.
J. Sánchez de Toledo Codina, C. Sábado Álvarez 2019
Histopatologia
CRS Son células de origen B
↓
Presentadoras de antígenos que originan los
centros germinales linfoides
↓
Presentan citoquinas responsables de los
síntomas B
↓
Promueven el crecimiento
↓
Contribuyen a evadir la vigilancia inmunológica
J. Sánchez de Toledo Codina, C. Sábado Álvarez 2019
La CRS produce al menos 12 citoquinas
incluyendo
• Interleuquinas 1, Interleuquinas 6, y
Factor de necrosis tumoral
Clasificación de WHO
• Linfoma de Hodgkin nodular de
predominio linfocitario.
• Hodgkin clásico:
- Esclerosis nodular. 2/3
- Celularidad mixta.
- Predominio linfocitario
- Deplesión linfocitario
World Health Organization Classification of Neoplastic Diseases of the Haematopoetic and Lymphoid
Subtipo % Epidemiología Clínica Morfología Histología
Predominio 15% Más frecuentes Enfermedad Linfocitos de Arquitectura
Linfocitario en varones y localizada apariencia ganglionar
jóvenes benigna e destruido parcial
histocitos o total.
Celularidad mixta 30% Menores de 10 Enfermedad Linfocitos Muchas células
años avanzada con plasmáticos, de Reed
extensión eosinófilos Sternberg,
extraganglionar. histocitos fibrosis difusa y
reticulares necrosis.
malignos
Deplesión 10% Rara en niño, Enfermedad Escasos linfocitos Muchas células
linfocitaria frecuente eh SIDA diseminada a y células de Reed
hueso y médula reticulares Sternberg fibrosis
ósea malignas difusa y necrosis
Esclerosis nodular 4% 70% de los Ganglios Células de Reed Cápsula
adolescentes cervicales, Sternberg y ganglionar
supraclavicular y variante naculae engrosada
mediastinicos nodulos rodeados
de fibra de
Etiología
Desconocida EPSTEIN -
BARR
Desnutrición
Capítulo 105: Linfoma de Hodgkin, Caron A. Jacobson; Dan L. Longo
Epidemiología
La incidencia de LH es de 10 nuevos casos anuales por
millón de niños de edad < 15 años, siendo más frecuente en
niños que en niñas
El riesgo de desarrollar un LH se haya ↑ en 2-4 veces en
pacientes con mononucleosis infecciosa.
En los países desarrollados existe una distribución bimodal
en relación con la edad de presentación, un primer pico
entre los 25-30 años de edad y un segundo constante a los
75 años de edad.
J. Sánchez de Toledo Codina, C. Sábado Álvarez 2019
Clínica
Asintomátic
o
Sudoració Fiebre
n inexplicable
nocturna > 38°c
Perdida
de peso <
10% en
los
últimos 6
meses
Capítulo 105: Linfoma de Hodgkin, Caron A. Jacobson; Dan L. Longo
La presencia de síntomas puede ocurrir en un 20-40% de los
casos
Puede presentarse prurito
Trastornos de la inmunidad pueden acompañar la enfermedad
La forma de presentación más frecuente es la aparición de
adenomegalias no dolorosas de consistencia gomosa y
habitualmente de crecimiento lento a nivel latero cervical bajo
o supraclavicular
Capítulo 105: Linfoma de Hodgkin, Caron A. Jacobson; Dan L. Longo
Diagnóstico y Diagnóstico
Diferencial
Objetivo del Dx
El primero: El segundo:
Diagnóstico de El correcto estadiaje:
certeza: •Conocer de forma precisa la
• Biopsia de la extensión tumoral
lesión •Lo cual nos llevará a definir
el tratamiento más adecuado
J. Sánchez de Toledo Codina, C. Sábado Álvarez 2019
El linfoma de Hodgkin infantil se puede describir de la
siguiente manera:
A: el paciente no tiene síntomas.
B: el paciente tiene sintomas como fiebre, pérdida de
peso o sudores nocturnos.
E: el cáncer se encuentra en un órgano o tejido que no
es parte del sistema linfático, pero que puede estar
cercano a un área afectada del sistema linfático.
S: el cáncer se encuentra en el bazo
J. Sánchez de Toledo Codina, C. Sábado Álvarez 2019
Estadio Definición
I Afectación de una sola región ganglionar o
de un solo órgano extralinfatico
II Afecta más regiones ganglionares en el
mismo lado del diafragma o un órgano
extralinfatico y una región ganglionar del
mismo lado del diafragma
III Afectación de regiónes ganglionar en
ambos lados del diafragma que pueden
acompañarse de afectación esplénica o
extralinfaticos o ambos
IV Afectación diseminada de uno o más
órganos extralinfaticos con o sin afectación
nodular.
Capítulo 105: Linfoma de Hodgkin, Caron A. Jacobson; Dan L. Longo
Diagnóstico y Diagnóstico
Diferencial
Evaluacion Diagnóstica Diagnostico diferencial:
• Examen físico: tamaño de los ganglios • Procesos inflamatorios que cursan con
afectados de las diversas áreas. linfoadenopatias de curso lento
• Hemograma, VSG, test de función (Toxoplasmosis, infección por
hepática. micobacterias atípicas).
• Rx de Tórax AP, y L para la valoración del • LNH ( Estos tienen crecimiento
mediastino. ganglionar más rápido y se acompaña de
• Biopsia ganglionar para establecer el aumento de ácido úrico).
diagnóstico etiológico. • Mononucleosis infecciosa o hiperplasia
• Estudios de extensión: TAC, torácica, RM reactiva.
abdominal y pélvica. • Metástasis de carcinoma nasofaríngeo
• Biopsia de médula ósea en pacientes con o sarcoma de tejidos blandos.
estadio clínico III/IV. • Hiperplasia de timo (solo la biopsia
puede confirmar el diagnóstico
J. Sánchez de Toledo Codina, C. Sábado Álvarez 2019
Tratamiento
El tratamiento más utilizado en
EH pediátrica es el combinado,
quimioterapia y radioterapia, con
estrategia variada según la
extensión de la enfermedad
J. Sánchez de Toledo Codina, C. Sábado Álvarez 2019
Incluye pacientes en estadios IA y IIB sin afectación:
(mediastinica, infradiafragmatica, hilio pulmonar,
Grupo I extralinfatica).
Con menos de tres áreas linfáticas
afectadas
Las niñas recibirán dos ciclos OPPA Los niños recibirán dos ciclos OEPA
(vincristina, procarbacina, prednisona, ( sustituye la procarbacina del OPPA
adriamicina). Más dos ciclos COOP por etopocido, para disminuir la
( Ciclofosfomida, vincristina esterilidad masculina, no descrita en
procarbacina, prednisona) niñas) más dos ciclos COOP
J. Sánchez de Toledo Codina, C. Sábado Álvarez 2019
• Estadio IB
• IIB No extralinfatico
Grupo II • IIA No extralinfatico
• Los del grupo I que sea
mediastinico, infradiafragmaticos
, más de tres áreas.
Las niñas Los niños
recibirán 2 recibirán 2
ciclos OPPA ciclos OEPA,
más 4 ciclos más 4 ciclos
COOP COPP
J. Sánchez de Toledo Codina, C. Sábado Álvarez 2019
Grupo III Incluye pacientes en estadio IIIB, IIIA,
IIIB y IV. Recibirán igual el
tratamiento que el grupo 2
Radioterapia
J. Sánchez de Toledo Codina, C. Sábado Álvarez 2019
Linfoma No
Hodgkin
Son neoplasias de células linfoides, debidas a su transformación
maligna, surgida por cambios genéticos en el curso de su crecimiento y
diferenciación celular.
Los LNH pediátricos son linfomas agresivos, difusos, con una progresión
a diseminación amplia.
Aproximadamente, la mitad son linfomas de células pequeñas no
hendidas (linfomas Burkitt y no-Burkitt), alrededor de 1/3 son linfomas
linfoblásticos y el resto son linfomas de células grandes.
2019 Copyright American Cancer Society
Epidemiología
Los linfomas (LNH y EH) Los LNH comprenden el
constituyen el 10% de cáncer 57% de linfomas
en menores de 15 años y ocupa
el 3er lugar tras leucemias y
tumores de SNC.
LNH que ocurre en el niño Vida
generalmente aparece en las 2
primeras décadas de la vida La proporción de LNH en
varones/mujeres es 2/1 a
3/1.
2019 Copyright American Cancer Society
Etiopatogenia
• El LNH se produce debido a una
proliferación clonal de precursores linfoides
inmaduros que pierden la capacidad de
diferenciarse Translocaciones
Idiopático Cromosómicas
EPSTEIN
BARR
2019 Copyright American Cancer Society
Clasificación Histopatologico e
Inmunofenotipo
De células B o células
pequeñas no hendidas
Celularidad Linfoma no Burkitt
• Células polimórficas
Linfoma de Burkitt • Alta Relación núcleo citoplasma
• Núcleo de tamaño variable
• Células uniformes de tamaño y forma
• Algunas poseen nucléolo único y
• Alta relación núcleo citoplasma grande
• Núcleo no mayor que el del macrófago
• Citoplasma basófilo con vacuolas
Inmunofenotipo
lipídicas
• Núcleo redondo o ovalado con • Inmunoglobulina de superficie IgM
cromatina nuclear abierta • Antígenos de células B: CD- 19, CD-20
• Múltiples Nucléolos basófilos • Antígeno CD 10 Linfoma de Burkitt,
mayoría de no Burkitt y linfomas de
grandes Células B
2019 Copyright American Cancer Society
Linfoma de células grandes
• Son en su mayoría de origen células B
• Los de origen de células T son en su mayoría
de características anaplasicas.
• LLA: Linfoma linfoblastica aguda.
• Marcadores B: marcadores de células T, CD-
30 (+)
2019 Copyright American Cancer Society
Clínica
Los pacientes con LNH habitualmente
presentan manifestaciones clínicas
correlacionadas con el subtipo y el estadio
de la enfermedad
El comienzo de los síntomas puede ser
explosivo
Casi 2/3 niños tienen enfermedad
diseminada en el momento del
diagnóstico
La fiebre, el sudor nocturno y la perdida
de peso son infrecuentes en LNH
2019 Copyright American Cancer Society
Diagnóstico
Estudios histológicos, inmunofenotipico, citogenético
y de biologia molecular de una muestra de tejido
obtenida mediante biopsia, punción aspiración con
aguja fina (PAAF) o citología de líquidos corporales
específicos (pleural o peritoneal).
2019 Copyright American Cancer Society
Estadio
Afectación extraganglionar aislada o de una sola cadena
I ganglionar, con exclusión de mediastino, abdomen o
espacio epidural.
II Afectación extraganglionar única, asociada a afectación
ganglionar regional, afectación de dos o más cadenas
ganglionares en el mismo lado del diafragma
Localización de ambos lados del diafragma
III
Afectación del SNC
I
V
2019 Copyright American Cancer Society
Tratamient
o
1- Fase de inducción: 2- Fase de consolidación
• 5 Semanas de duración • 8 semanas de duración
- Prednisona, vincristina,c - vincristina, Ciclofosfomida,
Ciclofosfomida, daunorrobicina, arabinosido de citosina, I-
asparroginasa, metotrexate e asparraginasa, methotrexate e
intratecal. intratecal
4- Intensificaciones
3- Interfase
• Duración 6 semanas
• Duración de 4 semanas - Dexametasona, vincristina,
- Mercaptopurinas, methotrexate adriamacina, I-asparraginasa,
e intratecal Ciclofosfomida, arabinosido de
citosina e intratecal.
2019 Copyright American Cancer Society
5- Reconducciones
• Mensuales durante 6 semanas
• Con medicación alternante
- Vincristina, methotrexate, intratecal,
I-asparraginasa, Mercaptopurinas,
methotrexate oral
6- Mantenimiento
• Hasta completar 24 meses de inicio
de tratamiento, incluyendo
medicación, (Mercaptopurina y
methotrexate oral).
2019 Copyright American Cancer Society
“Si eres
positivo,
siempre
tendrás una
vida positiva “
Gracias
