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Casoclinico Favismo Bioquimica

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La glucosa-6-fosfato deshidrogenasa (G6PD), es una ENZIMA presente en todos los seres vivos.

En los mamferos cataliza la primera reaccin en la va de la pentosa fosfato, la ruta metablica que aprovisiona a la clula de NADPH y de pentosas para la sntesis de NUCLETIDOS y CIDOS NUCLEICOS. La reaccin catalizada por la G6PD es la reduccin de la NADP+ a expensas de la deshidrogenacin de la glucosa-6-fosfato en 6fosfogluconato

Si el organismo necesita precursores de nucletidos para la replicacin del ADN o la sntesis de protenas, la glucosa-6fosfato tambin ser deshidrogenada y entrar en la ruta de las pentosas fosfato. En ERITROCITOS, la deficiencia de G6PD o disminucin de su actividad, considerablemente reduce la edad media de los glbulos rojos ocasionando ANEMIA HEMOLTICA.

Debido a las diversas y vitales funciones de la NADPH, la enzima glucosa-6-fosfato deshidrogenasa extiende el promedio de vida de las clulas.

El NADPH+H+ formado en la fase oxidativa es utilizado para reducir glutatin (GSSG) y para sostener la biosntesis de otras molculas con su poder reductor. La ribosa 5-fosfato es un precursor para la sntesis de nucletidos y cidos nucleicos. Podemos decir que el producto esencial de la ruta de las pentosas fosfato no son las pentosas en s, sino el dador electrnico NADPH+H+, necesario para las reacciones de reduccin en la biosntesis de otras molculas

El que la glucosa 6-fosfato entre en la gluclisis o en la ruta de las pentosas fosfato depende de las necesidades momentneas de la clula y de la concentracin de NADP+ en el citoplasma. Cuando una clula est convirtiendo rpidamente NADPH+H+ en NADP+ en reducciones de biosntesis, aumenta el nivel de NADP+ lo que estimula alostricamente la G6PD, la enzima que empieza la primera reaccin en la ruta de las pentosas fosfato. En cambio cuando disminuye la demanda de NADPH+H+, la ruta de las pentosas se hace ms lenta y la glucosa 6fosfato se utiliza como combustible para la gluclisis. Los tejidos que requieren el NADPH+H+ proporcionado por esta ruta, son los que llevan a cabo activamente la sntesis de cidos grasos (hgado, tejido adiposo, glndula mamaria lactante) o la sntesis de colesterol y hormonas esteroideas (gnada, glndulas adrenales). En los eritrocitos, el NADPH+H+ producido por la va de las pentosas fosfato es tan importante en la prevencin de las lesiones oxidativas que un defecto gentico en la G6PD, la primera enzima de la va, puede tener consecuencias mdicas graves. En las clulas que no utilizan ribosa 5-fosfato, la fase no oxidativa recicla seis molculas de la pentosa en cinco molculas de la hexosa glucosa 6-fosfato, lo que permite la produccin continua de NADPH+H+ y convierte la glucosa 6-fosfato en CO2

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