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- La púrpura trombocitopènica trombòtica és una malaltia hemorràgica poc freqüent. El primer cas va ser registrat el 1924 per .
* Púrpura significa que es presenta amb morats (equimosi) a la pell, característics de la malaltia.
* significa disminució del nombre de plaquetes (o trombòcits).
* Trombòtica significa que es formen trombes. Existeix una estreta relació entre la púrpura trombocitopènica trombòtica i la síndrome hemolíticourèmica. (ca)
- فُرْفُرِيَّةُ نَقْصِ الصَّفِيحاتِ التَخَثُّرِيَّة أو الفُرْفُرِيَّةُ القَليلَةُ الصُّفَيحاتِ الخُثارِيَّة (بالإنجليزية: Thrombotic thrombocytopenic purpura، واختصارًا: TTP) هي اضطراب نادر في نظام تخثر الدم، يتسبب في تكوين جلطات مِجهرية ممتدة في الأوعية الدموية الصغيرة في جميع أنحاء الجسم، مما يؤدي إلى انخفاض عدد الصفائح الدموية. يمكن أن تتسبب هذه الجلطات الدموية الصغيرة في إتلاف العديد من الأعضاء مثل الكلى والقلب والدماغ والجهاز العصبي. في حقبة ما قبل اكتشاف العلاج (تغيير البلازما)، كان معدل الوفيات حوالي 95 ٪. لكن مع العلاج، انخفض هذا المعدل إلى 10 ٪ في ستة أشهر. ونظرًا لأن المرض ينتج عن الأجسام المضادة التي تعمل على تنشيط نظام المناعة لتثبيط إنزيم ADAMTS13، يمكن أيضًا استخدام العوامل التي تثبط الجهاز المناعي مثل القشرانيات السكرية أو ريتوكسيماب أو سيكلوفوسفاميد أو فينكريستين أو سيكلوسبورين، إذا كان الانتكاس أو التكرار يتبع تبديل البلازما. لا يتم نقل الصفائح الدموية إلا إذا كان المريض يعاني من نزيف مهدد للحياة، لأن الصفائح الدموية التي يتم نقلها سوف تُستهلك بسرعة من خلال تكوين الجلطات. تنشأ معظم الحالات من تثبيط تكاثف الأجسام المضادة لإنزيم ADAMTS13، وهو بروتياز فِلِزِّي مسؤول عن تشتيت العديد من متعددات القُسَيمات لعامل فون فيليبرانت إلى وحدات أصغر. ويُزيد ذلك التصاق الصفائح الدموية إلى مناطق إصابة البطانة خاصةً عندما تلتقي الشرايين والشعيرات الدموية، وهذا بدوره يؤدي إلى تكوين جلطات صغيرة. عندما تستخدم الصفائح في تكوين الجلطات الدموية، يؤدي ذلك إلى انخفاض في عدد الصفائح الدموية المنتشرة مما قد يتسبب في حدوث نزيف يهدد الحياة. السبب غير معروف بالنسبة لمعظم المرضى، لكنه يمكن أن يرتبط ببعض الأدوية وأمراض المناعة الذاتية مثل فيروس نقص المناعة البشرية والذئبة وأيضًا الحمل. هناك شكل نادر من فرفرية نقص الصفيحات التخثرية وهو الموروث، تنتج من جين متنحي جسدي مقهور مما يؤدي إلى اختلال وظيفي للإنزيم ADAMTS13 منذ وقت الولادة، ويؤدي ذلك إلى استمرار وجود متعددات قسيمات كبيرة وهذا بدوره يشكل الجلطة الدموية (جلطات الصفيحات الصغيرة). تخضع خلايا الدم الحمراء التي تمر بالجلطات المِجهريّة إلى تدمير أغشيتها فتتتمزق خلايا الدم الحمراء في الأوعية الدموية، فينتج فقر الدم وتتكون الفصيمة الكروية. إن وجود هذه الجلطات الدموية في الأوعية الدموية الصغيرة يقلل من تدفق الدم إلى الأعضاء مما يؤدي إلى الإصابة الخلوية وتلف الأعضاء. ويعتمد العلاج الحالي على فِصادة البلازما لتقليل الأجسام المضادة المتداولة ضد ADAMTS13 وتجديد مستويات الدم من الإنزيم. (ar)
- Die thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (auch thrombotisch-thrombopenische Purpura oder nach ihrem Erstbeschreiber Eli Moschcowitz (1924) Moschcowitz-Syndrom, abgekürzt TTP) ist eine seltene und lebensbedrohliche Erkrankung, bei der blutplättchenreiche Blutgerinnsel entstehen, die kleine Blutgefäße (Kapillaren) besonders von Gehirn und Niere verstopfen und somit zu schwerwiegenden Organschäden führen. (de)
- Le purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) ou maladie de Moschcowitz est une forme grave de microangiopathie thrombotique caractérisée par une anémie hémolytique par microangiopathie, une thrombopénie périphérique, des signes neurologiques centraux, une fièvre et éventuellement une atteinte rénale. Il existe des formes familiales et des formes sporadiques, primitives ou secondaires. Pour les formes sporadiques secondaires de nombreuses situations physiologiques ou pathologiques sont retrouvées : grossesse, néoplasies, connectivites, infections, maladies iatrogènes. Il s'agit d'une urgence diagnostique et thérapeutique car l'évolution spontanée en l'absence de prise en charge adaptée est rapidement fatale dans plus de 90 % des cas. Le traitement repose essentiellement sur des échanges plasmatiques et doit être entrepris le plus rapidement possible afin d'éviter la survenue de lésions irréversibles. La prise en charge est multidisciplinaire et permet actuellement une survie chez plus de 80 % des patients. (fr)
- La púrpura trombocitopénica trombótica es una enfermedad hemorrágica microangiopática poco frecuente. El primer caso fue registrado en 1924 por .
* Púrpura significa que se presenta como moretones (equimosis) en la piel, característicos de la enfermedad.
* Trombocitopenia significa disminución del número de plaquetas (o trombocitos).
* Trombótica significa que se forman trombos. Existe una estrecha relación entre la púrpura trombocitopénica trombótica y el síndrome hemolítico urémico. (es)
- Thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) is a blood disorder that results in blood clots forming in small blood vessels throughout the body. This results in a low platelet count, low red blood cells due to their breakdown, and often kidney, heart, and brain dysfunction. Symptoms may include large bruises, fever, weakness, shortness of breath, confusion, and headache. Repeated episodes may occur. In about half of cases a trigger is identified, while in the remainder the cause remains unknown. Known triggers include bacterial infections, certain medications, autoimmune diseases such as lupus, and pregnancy. The underlying mechanism typically involves antibodies inhibiting the enzyme ADAMTS13. This results in decreased break down of large multimers of von Willebrand factor (vWF) into smaller units. Less commonly TTP is inherited from a person's parents, known as Upshaw–Schulman syndrome, such that ADAMTS13 dysfunction is present from birth. Diagnosis is typically based on symptoms and blood tests. It may be supported by measuring activity of or antibodies against ADAMTS13. With plasma exchange the risk of death has decreased from more than 90% to less than 20%. Immunosuppressants, such as glucocorticoids, and rituximab may also be used. Platelet transfusions are generally not recommended. About 1 per 100,000 people are affected. Onset is typically in adulthood and women are more often affected. About 10% of cases begin in childhood. The condition was first described by Eli Moschcowitz in 1924. The underlying mechanism was determined in the 1980s and 1990s. (en)
- La porpora trombotica trombocitopenica (PTT o sindrome di Moschcowitz) è una malattia rara ematologica caratterizzata da anemia emolitica microangiopatica, piastrinopenia da consumo e danno d'organo, in particolare sintomi neurologici, che rientra nel gruppo delle . Altri segni comuni sono febbre, porpora e lievi alterazioni renali. Questa sindrome è classicamente causata da un difetto di una proteasi, l' e può essere congenita o, più frequentemente, secondaria a diverse patologie od eventi. Generalmente ha un esordio acuto e fulminante ed è perciò considerata un'emergenza medica. La terapia di scelta risulta essere la plasmaferesi e, in seconda linea,infusioni di plasma fresco e corticosteroidi. La prognosi, se non trattata, è infausta, con una mortalità superiore al 90%, dato che scende al 15% dopo trattamenti, ma con un rischio di recidive che varia fra il 10% e il 20% circa. (it)
- 혈전성 혈소판 감소성 자반증(血栓性血小板減少性紫斑症, Thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP, Moschcowitz syndrome:822)은 체내 소혈관에서 광범위한 미세 응고를 일으키는 혈액 응고계의 희귀 질환이다. (ko)
- Trombotische trombocytopenische purpura (TTP) of ziekte van Moschcowitz is een zeldzame aandoening van de bloedstolling. In de meeste gevallen komt de ziekte voort uit een tekort aan of remming van een enzym, , dat verantwoordelijk is voor het "knippen" van grote multimeren van de von willebrandfactor. Het is een ernstige aandoening die leidt tot hemolyse en beschadiging van organen. Behandeling met plasmaferese is vrijwel altijd nodig.TTP is voor het eerst beschreven bij een 16-jarig meisje door dr. in New York in 1924. Moschcowitz schreef de ziekte (foutief) toe aan een vergiftiging. (nl)
- 血栓性血小板減少性紫斑病（けっせんせいけっしょうばんげんしょうせいしはんびょう、英: Thrombotic thrombocytopenic purpura; TTP）とは、出血傾向を生じ、また血栓によって赤血球が破壊される疾患。 (ja)
- Zakrzepowa plamica małopłytkowa (zespół Moschcowitza, ang. thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP) – choroba hematologiczna spowodowana powstawaniem licznych czopów zakrzepłej krwi w małych naczyniach krwionośnych całego ciała. Z tego też powodu zaliczana jest do grupy chorób zwanych . Jej następstwem jest małopłytkowa skaza krwotoczna wynikająca ze zużycia płytek, anemia hemolityczna prowadzącą do niedokrwienia narządów, w ciężkich przypadkach prowadząca do niewydolności nerek, serca i uszkodzenia mózgu. Objawami mogą być duże siniaki, gorączka, , duszność, splątanie i bóle głowy. Choroba może nawracać. W około połowie przypadków udaje się zdiagnozować przyczynę choroby, podczas gdy przyczyna reszty pozostaje nieznana. Do znanych czynników etiologicznych należą infekcje bakteryjne, niektóre leki, choroby autoimmunologiczne takie jak np. toczeń oraz ciąża. W mechanizmie leżącym u podłoża plamicy biorą zazwyczaj udział przeciwciała hamujące enzym . Jego niedobór uniemożliwia efektywne rozkładanie dużych oligomerów czynnika von Willebranda (vWF) do mniejszych cząsteczek. Rzadziej zakrzepowa plamica małopłytkowa dziedziczona jest od rodziców chorej osoby. Zwana jest ona wtedy , a jej objawy są obecne już od urodzenia. Diagnoza na ogół stawiana jest na podstawie objawów i badania krwi. Może być ona dodatkowo poparta badaniem aktywności enzymu ADAMTS13, lub skierowanych przeciw niemu przeciwciał. Dzięki plazmaferezom ryzyko śmierci w wyniku choroby zmalało z 90% do mniej niż 20%. Leki immunosupresyjne takie jak glukokortykoidy i rituximab także są stosowane. Przetaczanie płytek krwi na ogół jest niezalecane. Choroba została opisana przez Eliego Moschcovitza w 1924 roku. Mechanizm leżący u podstawy choroby został opisany w latach 80. i 90. XX w. (pl)
- A púrpura trombocitopênica trombótica (português brasileiro) ou púrpura trombocitopénica trombótica (português europeu) (PTT) é uma doença hematológica grave, de curso clínico fulminante, considerada emergência médica. Caracteriza-se pela microangiopatia (doença dos pequenos vasos, os capilares) e aumento da agregação plaquetária. O diagnóstico clínico baseia-se na seguinte pêntade clássica:
* Anemia hemolítica microangiopática
* Trombocitopenia acentuada
* Acometimento neurológico
* Disfunção renal
* Febre Ocorre devido ao aumento da agregação plaquetária, formando trombos os quais fazem com que os eritrócitos circulantes sejam lisados, ocasionando uma anemia hemolítica. A formação desses trombos faz com que diminua o fluxo sanguíneo ocasionando problemas neurológicos. Raramente, a PTT pode ser causada por gravidez. O tratamento é baseado num procedimento hemoterápico denominado plasmaferese. (pt)
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- Spontaneous bruising in a woman with critically low platelets (en)
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- Unknown, bacterial infections, certain medications, autoimmune diseases, pregnancy (en)
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- Based on symptoms and blood tests (en)
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- Thrombotic thrombocytopenic purpura (en)
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- Moschcowitz syndrome, idiopathic thrombotic thrombocytopenic purpura (en)
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- Plasma exchange, immunosuppressants (en)
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- La púrpura trombocitopènica trombòtica és una malaltia hemorràgica poc freqüent. El primer cas va ser registrat el 1924 per .
* Púrpura significa que es presenta amb morats (equimosi) a la pell, característics de la malaltia.
* significa disminució del nombre de plaquetes (o trombòcits).
* Trombòtica significa que es formen trombes. Existeix una estreta relació entre la púrpura trombocitopènica trombòtica i la síndrome hemolíticourèmica. (ca)
- Die thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (auch thrombotisch-thrombopenische Purpura oder nach ihrem Erstbeschreiber Eli Moschcowitz (1924) Moschcowitz-Syndrom, abgekürzt TTP) ist eine seltene und lebensbedrohliche Erkrankung, bei der blutplättchenreiche Blutgerinnsel entstehen, die kleine Blutgefäße (Kapillaren) besonders von Gehirn und Niere verstopfen und somit zu schwerwiegenden Organschäden führen. (de)
- La púrpura trombocitopénica trombótica es una enfermedad hemorrágica microangiopática poco frecuente. El primer caso fue registrado en 1924 por .
* Púrpura significa que se presenta como moretones (equimosis) en la piel, característicos de la enfermedad.
* Trombocitopenia significa disminución del número de plaquetas (o trombocitos).
* Trombótica significa que se forman trombos. Existe una estrecha relación entre la púrpura trombocitopénica trombótica y el síndrome hemolítico urémico. (es)
- 혈전성 혈소판 감소성 자반증(血栓性血小板減少性紫斑症, Thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP, Moschcowitz syndrome:822)은 체내 소혈관에서 광범위한 미세 응고를 일으키는 혈액 응고계의 희귀 질환이다. (ko)
- Trombotische trombocytopenische purpura (TTP) of ziekte van Moschcowitz is een zeldzame aandoening van de bloedstolling. In de meeste gevallen komt de ziekte voort uit een tekort aan of remming van een enzym, , dat verantwoordelijk is voor het "knippen" van grote multimeren van de von willebrandfactor. Het is een ernstige aandoening die leidt tot hemolyse en beschadiging van organen. Behandeling met plasmaferese is vrijwel altijd nodig.TTP is voor het eerst beschreven bij een 16-jarig meisje door dr. in New York in 1924. Moschcowitz schreef de ziekte (foutief) toe aan een vergiftiging. (nl)
- 血栓性血小板減少性紫斑病（けっせんせいけっしょうばんげんしょうせいしはんびょう、英: Thrombotic thrombocytopenic purpura; TTP）とは、出血傾向を生じ、また血栓によって赤血球が破壊される疾患。 (ja)
- فُرْفُرِيَّةُ نَقْصِ الصَّفِيحاتِ التَخَثُّرِيَّة أو الفُرْفُرِيَّةُ القَليلَةُ الصُّفَيحاتِ الخُثارِيَّة (بالإنجليزية: Thrombotic thrombocytopenic purpura، واختصارًا: TTP) هي اضطراب نادر في نظام تخثر الدم، يتسبب في تكوين جلطات مِجهرية ممتدة في الأوعية الدموية الصغيرة في جميع أنحاء الجسم، مما يؤدي إلى انخفاض عدد الصفائح الدموية. يمكن أن تتسبب هذه الجلطات الدموية الصغيرة في إتلاف العديد من الأعضاء مثل الكلى والقلب والدماغ والجهاز العصبي. في حقبة ما قبل اكتشاف العلاج (تغيير البلازما)، كان معدل الوفيات حوالي 95 ٪. لكن مع العلاج، انخفض هذا المعدل إلى 10 ٪ في ستة أشهر. ونظرًا لأن المرض ينتج عن الأجسام المضادة التي تعمل على تنشيط نظام المناعة لتثبيط إنزيم ADAMTS13، يمكن أيضًا استخدام العوامل التي تثبط الجهاز المناعي مثل القشرانيات السكرية أو ريتوكسيماب أو سيكلوفوسفاميد أو فينكريستين أو سيكلوسبور (ar)
- Le purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) ou maladie de Moschcowitz est une forme grave de microangiopathie thrombotique caractérisée par une anémie hémolytique par microangiopathie, une thrombopénie périphérique, des signes neurologiques centraux, une fièvre et éventuellement une atteinte rénale. Il existe des formes familiales et des formes sporadiques, primitives ou secondaires. Pour les formes sporadiques secondaires de nombreuses situations physiologiques ou pathologiques sont retrouvées : grossesse, néoplasies, connectivites, infections, maladies iatrogènes. (fr)
- Thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) is a blood disorder that results in blood clots forming in small blood vessels throughout the body. This results in a low platelet count, low red blood cells due to their breakdown, and often kidney, heart, and brain dysfunction. Symptoms may include large bruises, fever, weakness, shortness of breath, confusion, and headache. Repeated episodes may occur. (en)
- La porpora trombotica trombocitopenica (PTT o sindrome di Moschcowitz) è una malattia rara ematologica caratterizzata da anemia emolitica microangiopatica, piastrinopenia da consumo e danno d'organo, in particolare sintomi neurologici, che rientra nel gruppo delle . Altri segni comuni sono febbre, porpora e lievi alterazioni renali. Questa sindrome è classicamente causata da un difetto di una proteasi, l' e può essere congenita o, più frequentemente, secondaria a diverse patologie od eventi. Generalmente ha un esordio acuto e fulminante ed è perciò considerata un'emergenza medica. La terapia di scelta risulta essere la plasmaferesi e, in seconda linea,infusioni di plasma fresco e corticosteroidi. La prognosi, se non trattata, è infausta, con una mortalità superiore al 90%, dato che scende (it)
- A púrpura trombocitopênica trombótica (português brasileiro) ou púrpura trombocitopénica trombótica (português europeu) (PTT) é uma doença hematológica grave, de curso clínico fulminante, considerada emergência médica. Caracteriza-se pela microangiopatia (doença dos pequenos vasos, os capilares) e aumento da agregação plaquetária. O diagnóstico clínico baseia-se na seguinte pêntade clássica:
* Anemia hemolítica microangiopática
* Trombocitopenia acentuada
* Acometimento neurológico
* Disfunção renal
* Febre Raramente, a PTT pode ser causada por gravidez. (pt)
- Zakrzepowa plamica małopłytkowa (zespół Moschcowitza, ang. thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP) – choroba hematologiczna spowodowana powstawaniem licznych czopów zakrzepłej krwi w małych naczyniach krwionośnych całego ciała. Z tego też powodu zaliczana jest do grupy chorób zwanych . Jej następstwem jest małopłytkowa skaza krwotoczna wynikająca ze zużycia płytek, anemia hemolityczna prowadzącą do niedokrwienia narządów, w ciężkich przypadkach prowadząca do niewydolności nerek, serca i uszkodzenia mózgu. Objawami mogą być duże siniaki, gorączka, , duszność, splątanie i bóle głowy. Choroba może nawracać. (pl)
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- فرفرية نقص الصفيحات التخثرية (ar)
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- Porpora trombotica trombocitopenica (it)
- 혈전성 혈소판 감소성 자반증 (ko)
- Trombotische trombocytopenische purpura (nl)
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