| dbo:abstract
|
- متلازمة باري رومبرج (المعروفة أيضا باسم الضمور النصف وجهي التصاعدي) هي اختلال نادر غير قابل للعلاج يصيب الرأس والوجه ويتميز تصاعدي في العضلات الهيكلية في نصف الوجه بصفة عامة. تحدث بشكل أكبر في الإناث وتظهر بشكل محدد بين عمر 5 و 15 عاما. تتسبب الحالة أيضا في أعراض عصبية تتضمن وألم شديد في الوجه. (ar)
- Das Parry-Romberg-Syndrom, auch Hemiatrophia faciei progressiva (Progressive faciale Hemiatrophie), Halbseitiger Gesichtsschwund, Neurotische Gesichtsatrophie, Säbelhieb Allahs und Prosopodysmorphie genannt, ist eine seltene Erkrankung unklarer Ursache, bei der es typischerweise zu einer fortschreitenden halbseitigen Atrophie (Hemiatrophie) des Gesichts kommt. Die Erkrankung wurde nach den beiden Erstbeschreibern Moritz Heinrich Romberg und Caleb Hillier Parry benannt. (de)
- La hemiatrofia facial progresiva, también llamada síndrome de Parry-Romberg, es una enfermedad poco frecuente, de causa no conocida y evolución lentamente progresiva, que se inicia en la infancia o juventud y provoca atrofia de una mitad de la cara. Los síntomas son de importancia funcional y estética. Puede provocar distintas complicaciones como epilepsia. No existe tratamiento curativo, pero la cirugía estética mejora las consecuencias de la enfermedad y la asimetría de la cara. (es)
- Parry–Romberg syndrome (PRS) is a rare disease characterized by progressive shrinkage and degeneration of the tissues beneath the skin, usually on only one side of the face (hemifacial atrophy) but occasionally extending to other parts of the body. An autoimmune mechanism is suspected, and the syndrome may be a variant of localized scleroderma, but the precise cause and pathogenesis of this acquired disorder remains unknown. It has been reported in the literature as a possible consequence of sympathectomy. The syndrome has a higher prevalence in females and typically appears between 5 and 15 years of age. In addition to the connective tissue disease, the condition is sometimes accompanied by neurological, ocular and oral symptoms. The range and severity of associated symptoms and findings are highly variable. (en)
- Parry–Romberg syndrome (dikenal juga sebagai atrofi hemifacial progresif) adalah penyakit langka yang ditandai dengan penyusutan bertingkat dan degenerasi jaringan di bawah kulit, biasanya terjadi hanya pada satu sisi wajah (atrofi hemifacial) tapi terkadang meluas ke bagian tubuh lainnya. Dicurigai karena mekanisme autoimun, dan kemungkinan merupakan varian dari penyakit scleroderma yang bersifat lokal, tetapi etiologi dan patogenesis secara pasti masih belum diketahui. Penyakit ini pertama kali dideskripsikan oleh Parry pada tahun 1825 dan Romberg pada tahun 1846. Dalam literatur telah dilaporkan sebagai sebuah konsekuensi yang mungkin dari . Sindrom ini memiliki prevalensi yang lebih tinggi pada wanita dan biasanya muncul antara umur 5 – 15 tahun. Selain penyakit jaringan ikat, kondisi ini kadang-kadang disertai dengan gangguan saraf, gejala mata dan mulut. Jangkauan dan tingkat keparahan dari gejala-gejala yang ditemukan sangat bervariasi. (in)
- La sindrome di Parry–Romberg, o emiatrofia facciale o atrofia emifacciale progressiva, è una malattia rara e incurabile che colpisce i tessuti craniofacciali. La malattia ha decorso benigno, quindi non è causa di morte, ma è fortemente invalidante e deformante e causa la progressiva deformazione di una parte del volto. La sindrome è causata da un difetto nella . La degenerazione dei tessuti, ad andamento progressivo, porta all'atrofizzazione dei tessuti sottocutanei e della muscolatura facciale. Colpisce in prevalenza il sesso femminile e compare tra i 5 ed i 15 anni. La deplezione del grasso sottocutaneo così come la perdita del tessuto muscolare, causa una forte asimmetria del volto e può generare a sua volta dolore, anche intenso, dovuto al diverso grado di stiramento del volto e allo sprofondamento e/o accavallamento dell'arcata dentale.Può manifestarsi anche con l'abbondante perdita dei capelli. La malattia normalmente smette di progredire entro i 20 anni. Si può a quel punto tentare di ricorrere alla chirurgia estetica.Una ricostruzione effettuata prima dell'arresto della malattia non è risolutiva: in tal caso l'organismo attacca, deteriorandolo, anche il tessuto trapiantato. (it)
- Zespół Parry’ego-Romberga (ang. Parry-Romberg syndrome, progressive hemifacial atrophy) – rzadka choroba objawiająca się postępującą atrofią tkanek miękkich połowy twarzy. Zespół Parry’ego-Romberga częstszy jest u kobiet, występuje najczęściej między 5. a 15. rokiem życia. Nie określono jeszcze genu mogącego odpowiadać za wystąpienie objawów choroby. Występowanie jest sporadyczne (nierodzinne). Zespół jako pierwsi opisali, niezależnie od siebie, w 1825 oraz i Moritz Heinrich Romberg w 1846 roku. (pl)
- Síndrome de Parry–Romberg (também conhecida como atrofia hemifacial progressiva) é uma síndrome neurocutânea rara caracterizada pela retração e degeneração progressiva dos tecidos por baixo da pele, geralmente em apenas um lado da face (atrofia hemifacial), mas, ocasionalmente, estendendo-se para outras partes do corpo. Acredita-se que um mecanismo autoimune cause a síndrome, que pode ser uma variante da esclerodermia localizada, mas a etiologia e patogênese precisas desta doença adquirida permanecem desconhecidas. Tem sido relatado na literatura como uma consequência da simpatectomia. A síndrome tem uma prevalência maior no sexo feminino e aparece tipicamente entre os 5 e 15 anos de idade. Além da doença do tecido conjuntivo, a condição é muitas vezes acompanhada por sinais e sintomas neurológicos, oculares e orais. O alcance ea gravidade dos sintomas e achados associados são altamente variáveis. O tratamento médico pode envolver drogas imunossupressoras, tais como metotrexato, corticosteróides, ciclofosfamida e azatioprina. Não há ensaios clínicos randomizados para avaliar tais tratamentos, de modo que os benefícios não foram claramente estabelecidos. Os indivíduos afetados podem também transferir ou enxertar cirurgicamente gordura autóloga para restaurar um contorno mais normal para o rosto. (pt)
- Синдром Паррі — Ромберга — рідкісне захворювання, яке характеризується поступовим зменшенням і дегенерацією підшкірної клітковини та м'язів обличчя, як правило, лише з одного боку (геміфаціальна атрофія), але іноді цей процес може поширюватися і на інші частини тіла. Підозрюється, що в основі розвитку цього захворювання лежать аутоімунні процеси, і синдром може бути різновидом локалізованої склеродермії (морфеї), але точна причина та патогенез цього розладу залишаються невідомими. Також, повідомляється, що синдром Паррі — Ромберга може виникати внаслідок симпатектомії. Синдром має більш поширений серед жінок і зазвичай проявляється з 5 до 15 років. Крім ураження сполучної тканини, синдром може супроводжуватися неврологічними, очними та оральними симптомами. Діапазон та тяжкість пов'язаних симптомів дуже різняться. (uk)
|
| dbo:diseasesDB
| |
| dbo:icd10
| |
| dbo:icd9
| |
| dbo:meshId
| |
| dbo:omim
| |
| dbo:orpha
| |
| dbo:thumbnail
| |
| dbo:wikiPageID
| |
| dbo:wikiPageLength
|
- 22267 (xsd:nonNegativeInteger)
|
| dbo:wikiPageRevisionID
| |
| dbo:wikiPageWikiLink
| |
| dbp:caption
|
- a 17-year-old girl with Parry–Romberg syndrome. The subcutaneous tissue and underlying facial muscles on the right side of the face are severely atrophic, while the left side is unaffected. (en)
|
| dbp:colwidth
| |
| dbp:diseasesdb
| |
| dbp:icd
|
- 349.890000 (xsd:double)
- 351.800000 (xsd:double)
- (en)
- , (en)
- G51.8 (en)
|
| dbp:meshid
| |
| dbp:name
|
- Parry–Romberg syndrome (en)
|
| dbp:omim
| |
| dbp:orphanet
| |
| dbp:synonyms
|
- Progressive hemifacial atrophy (en)
|
| dbp:wikiPageUsesTemplate
| |
| dbp:wordnet_type
| |
| dcterms:subject
| |
| gold:hypernym
| |
| rdf:type
| |
| rdfs:comment
|
- متلازمة باري رومبرج (المعروفة أيضا باسم الضمور النصف وجهي التصاعدي) هي اختلال نادر غير قابل للعلاج يصيب الرأس والوجه ويتميز تصاعدي في العضلات الهيكلية في نصف الوجه بصفة عامة. تحدث بشكل أكبر في الإناث وتظهر بشكل محدد بين عمر 5 و 15 عاما. تتسبب الحالة أيضا في أعراض عصبية تتضمن وألم شديد في الوجه. (ar)
- Das Parry-Romberg-Syndrom, auch Hemiatrophia faciei progressiva (Progressive faciale Hemiatrophie), Halbseitiger Gesichtsschwund, Neurotische Gesichtsatrophie, Säbelhieb Allahs und Prosopodysmorphie genannt, ist eine seltene Erkrankung unklarer Ursache, bei der es typischerweise zu einer fortschreitenden halbseitigen Atrophie (Hemiatrophie) des Gesichts kommt. Die Erkrankung wurde nach den beiden Erstbeschreibern Moritz Heinrich Romberg und Caleb Hillier Parry benannt. (de)
- La hemiatrofia facial progresiva, también llamada síndrome de Parry-Romberg, es una enfermedad poco frecuente, de causa no conocida y evolución lentamente progresiva, que se inicia en la infancia o juventud y provoca atrofia de una mitad de la cara. Los síntomas son de importancia funcional y estética. Puede provocar distintas complicaciones como epilepsia. No existe tratamiento curativo, pero la cirugía estética mejora las consecuencias de la enfermedad y la asimetría de la cara. (es)
- Zespół Parry’ego-Romberga (ang. Parry-Romberg syndrome, progressive hemifacial atrophy) – rzadka choroba objawiająca się postępującą atrofią tkanek miękkich połowy twarzy. Zespół Parry’ego-Romberga częstszy jest u kobiet, występuje najczęściej między 5. a 15. rokiem życia. Nie określono jeszcze genu mogącego odpowiadać za wystąpienie objawów choroby. Występowanie jest sporadyczne (nierodzinne). Zespół jako pierwsi opisali, niezależnie od siebie, w 1825 oraz i Moritz Heinrich Romberg w 1846 roku. (pl)
- Parry–Romberg syndrome (PRS) is a rare disease characterized by progressive shrinkage and degeneration of the tissues beneath the skin, usually on only one side of the face (hemifacial atrophy) but occasionally extending to other parts of the body. An autoimmune mechanism is suspected, and the syndrome may be a variant of localized scleroderma, but the precise cause and pathogenesis of this acquired disorder remains unknown. It has been reported in the literature as a possible consequence of sympathectomy. The syndrome has a higher prevalence in females and typically appears between 5 and 15 years of age. (en)
- Parry–Romberg syndrome (dikenal juga sebagai atrofi hemifacial progresif) adalah penyakit langka yang ditandai dengan penyusutan bertingkat dan degenerasi jaringan di bawah kulit, biasanya terjadi hanya pada satu sisi wajah (atrofi hemifacial) tapi terkadang meluas ke bagian tubuh lainnya. Dicurigai karena mekanisme autoimun, dan kemungkinan merupakan varian dari penyakit scleroderma yang bersifat lokal, tetapi etiologi dan patogenesis secara pasti masih belum diketahui. Penyakit ini pertama kali dideskripsikan oleh Parry pada tahun 1825 dan Romberg pada tahun 1846. Dalam literatur telah dilaporkan sebagai sebuah konsekuensi yang mungkin dari . Sindrom ini memiliki prevalensi yang lebih tinggi pada wanita dan biasanya muncul antara umur 5 – 15 tahun. (in)
- La sindrome di Parry–Romberg, o emiatrofia facciale o atrofia emifacciale progressiva, è una malattia rara e incurabile che colpisce i tessuti craniofacciali. La malattia ha decorso benigno, quindi non è causa di morte, ma è fortemente invalidante e deformante e causa la progressiva deformazione di una parte del volto. La sindrome è causata da un difetto nella . (it)
- Síndrome de Parry–Romberg (também conhecida como atrofia hemifacial progressiva) é uma síndrome neurocutânea rara caracterizada pela retração e degeneração progressiva dos tecidos por baixo da pele, geralmente em apenas um lado da face (atrofia hemifacial), mas, ocasionalmente, estendendo-se para outras partes do corpo. Além da doença do tecido conjuntivo, a condição é muitas vezes acompanhada por sinais e sintomas neurológicos, oculares e orais. O alcance ea gravidade dos sintomas e achados associados são altamente variáveis. (pt)
- Синдром Паррі — Ромберга — рідкісне захворювання, яке характеризується поступовим зменшенням і дегенерацією підшкірної клітковини та м'язів обличчя, як правило, лише з одного боку (геміфаціальна атрофія), але іноді цей процес може поширюватися і на інші частини тіла. Підозрюється, що в основі розвитку цього захворювання лежать аутоімунні процеси, і синдром може бути різновидом локалізованої склеродермії (морфеї), але точна причина та патогенез цього розладу залишаються невідомими. Також, повідомляється, що синдром Паррі — Ромберга може виникати внаслідок симпатектомії. Синдром має більш поширений серед жінок і зазвичай проявляється з 5 до 15 років. (uk)
|
| rdfs:label
|
- متلازمة باري رومبرج (ar)
- Parry-Romberg-Syndrom (de)
- Hemiatrofia facial progresiva (es)
- Sindrom Parry-Romberg (in)
- Sindrome di Parry-Romberg (it)
- Parry–Romberg syndrome (en)
- Síndrome de Parry–Romberg (pt)
- Zespół Parry’ego-Romberga (pl)
- Синдром Паррі – Ромберга (uk)
|
| owl:sameAs
| |
| prov:wasDerivedFrom
| |
| foaf:depiction
| |
| foaf:isPrimaryTopicOf
| |
| foaf:name
|
- Parry–Romberg syndrome (en)
|
| is dbo:wikiPageRedirects
of | |
| is dbo:wikiPageWikiLink
of | |
| is foaf:primaryTopic
of | |
