| dbo:abstract
|
- Isolated primary immunoglobulin M deficiency is a poorly defined dysgammaglobulinemia characterized by decreased levels of IgM while levels of other immunoglobulins are normal. The immunodeficiency has been associated with some clinical disorders including recurrent infections, atopy, Bloom's syndrome, celiac disease, systemic lupus erythematosus and malignancy, but, surprisingly, SIgMD seems to also occur in asymptomatic individuals. High incidences of recurrent upper respiratory tract infections (77%), asthma (47%) and allergic rhinitis (36%) have also been reported. SIgMD seems to be a particularly rare antibody deficiency with a reported prevalence between 0.03% (general population) and 0.1% (hospitalized patients). The cause of selective IgM deficiency remains unclear, although various mechanisms have been proposed, such as an increase in regulatory T cell functions, defective T helper cell functions and impaired terminal differentiation of B lymphocytes into IgM-secreting cells among others. In addition it was recently described that hypomorphic mutations in the B-cell receptor (BLNK & BTK) lead to selective IgM deficiency. It is however puzzling that class switching seems to happen normally (serum levels of other antibodies are normal), while dysfunctioning of IgM synthesis is expected to occur together with abnormalities in other immunoglobulins. Notwithstanding a clear pathogenesis and commonly accepted definition, a cutoff for SIgMD could be the lower limit of the serum IgM reference range, such as 43 mg/dL in adults or even 20 mg/dL. (en)
- Изолированная первичная недостаточность иммуноглобулина M (или селективная IgM-недостаточность, селективный дефицит IgM) - редко встречающаяся дисгаммаглобулинемия, характеризующаяся устойчивым снижением уровня IgM при сохранении нормального уровня других иммуноглобулинов. Заболевание ассоциировано с некоторыми клиническими заболеваниями, включая частые и рецидивирующие инфекции, атопии, синдром Блума, целиакию, системную красную волчанку, злокачественные новообразования, однако может наблюдаться и у здоровых людей. У пациентов с селективной IgM-недостаточностью отмечена высокая частота рецидивирующих инфекций верхних дыхательных путей (77%), астма (47%) и аллергический ринит (36%). Заболевание является очень редкой формой дефицита антител, распространенность составляет 0,03% у населения в целом и 0,1% среди госпитализированных больных. Этиология селективной IgM-недостаточности остается неясной, хотя были предложены различные механизмы, например, увеличение регулирующей функции Т-клеток, функций дефектных Т-хелперов и нарушение терминальной дифференцировки В-лимфоцитов в конкретно IgM-секретирующие клетки среди прочих клеток. Вызывает недоумение, что это переключение классов антител, по-видимому, является нормальным (т.к. сывороточные уровни других антител в норме), в то время как дисфункция синтеза IgM ожидается вместе с аномалиями синтеза других иммуноглобулинов. Несмотря на четкий патогенез и общепринятое определение, для селективной IgM недостаточности критическим значением уровня IgM может являться нижний предел референтного диапазона сывороточного уровня IgM, например, 43 мг/дл у взрослых или даже 20 мг/дл.. (ru)
|
| dbo:eMedicineSubject
| |
| dbo:eMedicineTopic
| |
| dbo:icd10
| |
| dbo:icd9
| |
| dbo:thumbnail
| |
| dbo:wikiPageID
| |
| dbo:wikiPageLength
|
- 4577 (xsd:nonNegativeInteger)
|
| dbo:wikiPageRevisionID
| |
| dbo:wikiPageWikiLink
| |
| dbp:caption
| |
| dbp:emedicinesubj
| |
| dbp:emedicinetopic
| |
| dbp:icd
|
- 279.020000 (xsd:double)
- (en)
- D80.4 (en)
|
| dbp:name
|
- Isolated primary immunoglobulin M deficiency (en)
|
| dbp:synonyms
|
- Selective IgM immunodeficiency (en)
|
| dbp:wikiPageUsesTemplate
| |
| dbp:wordnet_type
| |
| dcterms:subject
| |
| rdf:type
| |
| rdfs:comment
|
- Isolated primary immunoglobulin M deficiency is a poorly defined dysgammaglobulinemia characterized by decreased levels of IgM while levels of other immunoglobulins are normal. The immunodeficiency has been associated with some clinical disorders including recurrent infections, atopy, Bloom's syndrome, celiac disease, systemic lupus erythematosus and malignancy, but, surprisingly, SIgMD seems to also occur in asymptomatic individuals. High incidences of recurrent upper respiratory tract infections (77%), asthma (47%) and allergic rhinitis (36%) have also been reported. SIgMD seems to be a particularly rare antibody deficiency with a reported prevalence between 0.03% (general population) and 0.1% (hospitalized patients). (en)
- Изолированная первичная недостаточность иммуноглобулина M (или селективная IgM-недостаточность, селективный дефицит IgM) - редко встречающаяся дисгаммаглобулинемия, характеризующаяся устойчивым снижением уровня IgM при сохранении нормального уровня других иммуноглобулинов. Заболевание ассоциировано с некоторыми клиническими заболеваниями, включая частые и рецидивирующие инфекции, атопии, синдром Блума, целиакию, системную красную волчанку, злокачественные новообразования, однако может наблюдаться и у здоровых людей. У пациентов с селективной IgM-недостаточностью отмечена высокая частота рецидивирующих инфекций верхних дыхательных путей (77%), астма (47%) и аллергический ринит (36%). Заболевание является очень редкой формой дефицита антител, распространенность составляет 0,03% у населения в (ru)
|
| rdfs:label
|
- Isolated primary immunoglobulin M deficiency (en)
- Недостаточность иммуноглобулина M (ru)
|
| owl:sameAs
| |
| prov:wasDerivedFrom
| |
| foaf:depiction
| |
| foaf:isPrimaryTopicOf
| |
| foaf:name
|
- Isolated primary immunoglobulin M deficiency (en)
|
| is dbo:wikiPageRedirects
of | |
| is dbo:wikiPageWikiLink
of | |
| is foaf:primaryTopic
of | |
