| dbo:abstract
|
- Die Glutathionsynthase (GSH-S) ist das Enzym des Glutathion-Stoffwechsels, das den zweiten Schritt der Glutathionsynthese katalysiert. Glutathionsynthase ist in den meisten Eukaryoten und Bakterien im Zytosol lokalisiert, und findet sich in Pflanzen im Zytosol und in Plastiden. Beim Menschen können Mutationen im GSS-Gen zu einem Mangel im Enzym führen, der leichte und schwere Verlaufsformen hat (hämolytische Anämie). (de)
- Glutathione synthetase (GSS) (EC 6.3.2.3) is the second enzyme in the glutathione (GSH) biosynthesis pathway. It catalyses the condensation of gamma-glutamylcysteine and glycine, to form glutathione. Glutathione synthetase is also a potent antioxidant. It is found in many species including bacteria, yeast, mammals, and plants. In humans, defects in GSS are inherited in an autosomal recessive way and are the cause of severe metabolic acidosis, 5-oxoprolinuria, increased rate of haemolysis, and defective function of the central nervous system. Deficiencies in GSS can cause a spectrum of deleterious symptoms in plants and human beings alike. In eukaryotes, this is a homodimeric enzyme. The substrate-binding domain has a three-layer alpha/beta/alpha structure. This enzyme utilizes and stabilizes an acylphosphate intermediate to later perform a favorable nucleophilic attack of glycine. (en)
- La glutathion synthase, ou glutathion synthétase, est une ligase qui catalyse la réaction : ATP + gamma-L-glutamyl-L-cystéine + glycine ADP + phosphate + glutathion. Cette enzyme est la seconde de la voie de biosynthèse du glutathion. Chez les eucaryotes, il s'agit d'une enzyme homodimérique. Chez l'homme, les altérations de cette enzyme sont transmises par voie autosomique récessive et provoquent une acidose métabolique sévère, la (en), ainsi qu'une accélération de l'hémolyse et un fonctionnement altéré du système nerveux central. Le domaine qui se lie au substrat possède une structure à trois couches alpha-bêta-alpha. (fr)
- グルタチオン合成酵素またはグルタチオンシンテターゼ（グルタチオンごうせいこうそ、英: glutathione synthetase、略称: GSS、EC 6.3.2.3）は、グルタチオン（GSH）の生合成経路の2番目の酵素である。γ-グルタミルシステインとグリシンの縮合を触媒し、グルタチオンを形成する。グルタチオン合成酵素は、抗酸化作用も持つ。細菌、酵母、哺乳類、植物を含む多くの種に存在する。 ヒトでは、GSSの欠陥は常染色体劣性遺伝し、重症代謝性アシドーシス、、溶血の増加、中枢神経系の機能障害の原因となる。GSSの欠乏は植物でもヒトでも同様にさまざまな有害症状を引き起こす。 真核生物のGSSは、ホモ二量体型酵素である。基質結合ドメインはα/β/αの3層構造を持つ。この酵素は、後のグリシンの求核攻撃をエネルギー的に有利に行うため、アシルリン酸中間体を利用して安定化を行う。 (ja)
- Syntetaza glutationowa, GHS (EC 6.3.2.3) – drugi enzym w ścieżce biosyntezy glutationu. Katalizuje połączenie γ-glutamylocysteiny z glicyną tworząc ostatecznie glutation. Ligaza ta jest silnym przeciwutleniaczem. Homologii enzymu występują pospolicie w wielu organizmach, w tym u bakterii, drożdży, ssaków i roślin. (pl)
- GSS (англ. Glutathione synthetase) – білок, який кодується однойменним геном, розташованим у людей на довгому плечі 20-ї хромосоми. Довжина поліпептидного ланцюга білка становить 474 амінокислот, а молекулярна маса — 52 385. Послідовність амінокислот A: АланінC: ЦистеїнD: Аспарагінова кислотаE: Глутамінова кислотаF: ФенілаланінG: ГліцинH: ГістидинI: ІзолейцинK: ЛізинL: ЛейцинM: МетіонінN: АспарагінP: ПролінQ: ГлутамінR: АргінінS: СеринT: ТреонінV: ВалінW: Триптофан Y: Тирозин Кодований геном білок за функціями належить до лігаз, фосфопротеїнів. Задіяний у таких біологічних процесах, як ацетилювання, альтернативний сплайсинг. Білок має сайт для зв'язування з АТФ, нуклеотидами, іонами металів, іоном магнію. (uk)
|
| dbo:arm
| |
| dbo:band
| |
| dbo:chromosome
| |
| dbo:ecNumber
| |
| dbo:entrezgene
| |
| dbo:hgncid
| |
| dbo:omim
| |
| dbo:refseq
| |
| dbo:symbol
|
- GSS
- GSH-S_ATP
- GSH-S_N
- GSH_synth_ATP
- GSH_synthase
|
| dbo:thumbnail
| |
| dbo:uniprot
| |
| dbo:wikiPageID
| |
| dbo:wikiPageLength
|
- 21358 (xsd:nonNegativeInteger)
|
| dbo:wikiPageRevisionID
| |
| dbo:wikiPageWikiLink
| |
| dbp:arm
| |
| dbp:band
| |
| dbp:caption
|
- Structure of glutathione synthetase in yeast. Generated from 1M0W. (en)
- Human glutathione synthetase (en)
- glutathione synthetase dimer, Human (en)
- Structure of escherichia coli glutathione synthetase at ph 7.5 (en)
|
| dbp:casNumber
| |
| dbp:chromosome
| |
| dbp:ecNumber
| |
| dbp:ecnumber
| |
| dbp:entrezgene
| |
| dbp:goCode
| |
| dbp:hgncid
| |
| dbp:interpro
|
- IPR004215 (en)
- IPR004218 (en)
- IPR004887 (en)
- IPR005615 (en)
|
| dbp:iubmbEcNumber
| |
| dbp:name
|
- Eukaryotic glutathione synthase (en)
- Glutathione synthetase (en)
- Prokaryotic glutathione synthetase, N-terminal domain (en)
- glutathione synthase (en)
- Eukaryotic glutathione synthase, ATP binding domain (en)
- Prokaryotic glutathione synthetase, ATP-grasp domain (en)
|
| dbp:omim
| |
| dbp:pfam
|
- PF02951 (en)
- PF02955 (en)
- PF03199 (en)
- PF03917 (en)
|
| dbp:pfamClan
| |
| dbp:refseq
| |
| dbp:scop
|
- 1 (xsd:integer)
- 2 (xsd:integer)
|
| dbp:symbol
|
- GSS (en)
- GSH-S_ATP (en)
- GSH-S_N (en)
- GSH_synth_ATP (en)
- GSH_synthase (en)
|
| dbp:uniprot
| |
| dbp:width
| |
| dbp:wikiPageUsesTemplate
| |
| dcterms:subject
| |
| gold:hypernym
| |
| rdf:type
| |
| rdfs:comment
|
- Die Glutathionsynthase (GSH-S) ist das Enzym des Glutathion-Stoffwechsels, das den zweiten Schritt der Glutathionsynthese katalysiert. Glutathionsynthase ist in den meisten Eukaryoten und Bakterien im Zytosol lokalisiert, und findet sich in Pflanzen im Zytosol und in Plastiden. Beim Menschen können Mutationen im GSS-Gen zu einem Mangel im Enzym führen, der leichte und schwere Verlaufsformen hat (hämolytische Anämie). (de)
- グルタチオン合成酵素またはグルタチオンシンテターゼ（グルタチオンごうせいこうそ、英: glutathione synthetase、略称: GSS、EC 6.3.2.3）は、グルタチオン（GSH）の生合成経路の2番目の酵素である。γ-グルタミルシステインとグリシンの縮合を触媒し、グルタチオンを形成する。グルタチオン合成酵素は、抗酸化作用も持つ。細菌、酵母、哺乳類、植物を含む多くの種に存在する。 ヒトでは、GSSの欠陥は常染色体劣性遺伝し、重症代謝性アシドーシス、、溶血の増加、中枢神経系の機能障害の原因となる。GSSの欠乏は植物でもヒトでも同様にさまざまな有害症状を引き起こす。 真核生物のGSSは、ホモ二量体型酵素である。基質結合ドメインはα/β/αの3層構造を持つ。この酵素は、後のグリシンの求核攻撃をエネルギー的に有利に行うため、アシルリン酸中間体を利用して安定化を行う。 (ja)
- Syntetaza glutationowa, GHS (EC 6.3.2.3) – drugi enzym w ścieżce biosyntezy glutationu. Katalizuje połączenie γ-glutamylocysteiny z glicyną tworząc ostatecznie glutation. Ligaza ta jest silnym przeciwutleniaczem. Homologii enzymu występują pospolicie w wielu organizmach, w tym u bakterii, drożdży, ssaków i roślin. (pl)
- Glutathione synthetase (GSS) (EC 6.3.2.3) is the second enzyme in the glutathione (GSH) biosynthesis pathway. It catalyses the condensation of gamma-glutamylcysteine and glycine, to form glutathione. Glutathione synthetase is also a potent antioxidant. It is found in many species including bacteria, yeast, mammals, and plants. In eukaryotes, this is a homodimeric enzyme. The substrate-binding domain has a three-layer alpha/beta/alpha structure. This enzyme utilizes and stabilizes an acylphosphate intermediate to later perform a favorable nucleophilic attack of glycine. (en)
- La glutathion synthase, ou glutathion synthétase, est une ligase qui catalyse la réaction : ATP + gamma-L-glutamyl-L-cystéine + glycine ADP + phosphate + glutathion. Cette enzyme est la seconde de la voie de biosynthèse du glutathion. Chez les eucaryotes, il s'agit d'une enzyme homodimérique. Chez l'homme, les altérations de cette enzyme sont transmises par voie autosomique récessive et provoquent une acidose métabolique sévère, la (en), ainsi qu'une accélération de l'hémolyse et un fonctionnement altéré du système nerveux central. (fr)
- GSS (англ. Glutathione synthetase) – білок, який кодується однойменним геном, розташованим у людей на довгому плечі 20-ї хромосоми. Довжина поліпептидного ланцюга білка становить 474 амінокислот, а молекулярна маса — 52 385. Послідовність амінокислот A: АланінC: ЦистеїнD: Аспарагінова кислотаE: Глутамінова кислотаF: ФенілаланінG: ГліцинH: ГістидинI: ІзолейцинK: ЛізинL: ЛейцинM: МетіонінN: АспарагінP: ПролінQ: ГлутамінR: АргінінS: СеринT: ТреонінV: ВалінW: Триптофан Y: Тирозин (uk)
|
| rdfs:label
|
- Glutathionsynthase (de)
- Glutathione synthetase (en)
- Glutathion synthase (fr)
- グルタチオン合成酵素 (ja)
- Syntetaza glutationowa (pl)
- GSS (uk)
|
| owl:sameAs
| |
| prov:wasDerivedFrom
| |
| foaf:depiction
| |
| foaf:isPrimaryTopicOf
| |
| foaf:name
|
- Glutathione synthetase (en)
|
| is dbo:wikiPageRedirects
of | |
| is dbo:wikiPageWikiLink
of | |
| is foaf:primaryTopic
of | |
