| dbo:abstract
|
- متلازمة غاردنر، المعروفة أيضا باسم داء سلائل القولون والمستقيم العائلي، هو نوع وراثي صبغي جسدي سائد من داء السلائل التي تتميز بوجود زوائد متعددة في القولون مع أورام خارج القولون. الأورام التي تحدث خارج القولون يمكن أن تشمل: الأورام العظمية للجمجمة، سرطان الغدة الدرقية، الأكياس البَشَرانِيَّة والأورام الليفية. تحدث الاورام الرباطية في 15٪ من المصابين. الأورام الرباطية هي الأورام الليفية التي تحدث عادة في الأنسجة التي تغطي الأمعاء ويمكن أن تثيرها عملية جراحية لإزالة القولون. سلائل القولون غير محدودة العدد عادة ما تسبق نشوء سرطان القولون. إذا لم تتم إزالة القولون، فإن فرصة الإصابة بسرطان القولون تكون كبيرة جدا. قد تنمو السلائل أيضا في المعدة والاثني عشر، الطحال، الكلى، الكبد، مساريق والأمعاء الدقيقة. في عدد قليل من الحالات، ظهرت السلائل أيضا في المخيخ. السرطانات المتعلقة بـهذه المتلازمة تظهر عادة في الغدة الدرقية والكبد والكلى. يزداد عدد السلائل مع التقدم في السن، ومئات الآلاف من السلائل يمكن أن تتطور في القولون. تم وصف هذه المتلازمة لأول مرة في عام 1951. وفي هذا الوقت، لا يوجد لها علاج. وفي أشكالها الأكثر تطورا، يُعتبر تشخيصها تشخيصا نهائيا مع توقع البقاء على قيد الحياة حتى عُمر 35-45 سنة والذي يعد متوسط العُمر المَأمُول؛ ويكون العلاج هو الجراحة والرعاية المُلطِّفة، وقد تم تجريب العلاج الكيميائي ولكن له نجاح محدود. (ar)
- Das Gardner-Syndrom, benannt nach dem amerikanischen Humangenetiker (*1909 in Utah, † 1989), ist eine seltene erbliche Tumorerkrankung, der eine Mutation des Adenomatous polyposis coli-Protein zu Grunde liegt. Sie kommt bei etwa einem von 10.000 Neugeborenen vor und wird autosomal-dominant vererbt. Das Syndrom wird als phänotypische Variante der familiären adenomatöse Polyposis (FAP) beschrieben (d. h., es besteht ein fließender Übergang). Neben den Adenomen des Dickdarmes treten gutartige Tumoren der Knochen (z. B. Osteome), der Haut, Unterhaut und des Bindegewebes (z. B. Atherome, Lipome, Fibrom, Leiomyome) auf. Weitere Merkmale, die mit dem Gardner-Syndrom assoziiert werden, sind Hyperdontie (Zahnüberzahl), Kolon- und Magenpolypen und Epidermoidzysten. (de)
- Gardner's syndrome (also known as Gardner syndrome, familial polyposis of the colon, or familial colorectal polyposis) is a subtype of familial adenomatous polyposis (FAP). Gardner syndrome is an autosomal dominant form of polyposis characterized by the presence of multiple polyps in the colon together with tumors outside the colon. The extracolonic tumors may include osteomas of the skull, thyroid cancer, epidermoid cysts, fibromas, as well as the occurrence of desmoid tumors in approximately 15% of affected individuals. Desmoid tumors are fibrous tumors that usually occur in the tissue covering the intestines and may be provoked by surgery to remove the colon. The countless polyps in the colon predispose to the development of colon cancer; if the colon is not removed, the chance of colon cancer is considered to be very significant. Polyps may also grow in the stomach, duodenum, spleen, kidneys, liver, mesentery, and small bowel. In a small number of cases, polyps have also appeared in the cerebellum. Cancers related to Gardner syndrome commonly appear in the thyroid, liver and kidneys. The number of polyps increases with age, and hundreds to thousands of polyps can develop in the colon. The syndrome was first described in 1951. There is no cure at this time, and in its more advanced forms, it is considered a terminal diagnosis with a life expectancy of 35–45 years; treatments are surgery and palliative care, although some chemotherapy has been tried with limited success. (en)
- Le syndrome de Gardner est un syndrome associant :
* une polypose recto-colique familiale
* une ou plusieurs autres tumeurs d'autres tissus
* ostéome L'ostéome peut être périphérique ou central. bien que touchant toutes les classes d'âges, la tumeur atteint les personnes âgées.
*
* fibrome
* lipome
* myome
* tumeur desmoïde
*
* tumeur de la thyroïde
* tumeur des surrénales Après avoir existé en tant qu'entité à part entière durant quasi toute la seconde moitié du XXe siècle, on considère dorénavant ce syndrome comme une simple variante phénotypique de la polypose recto-colique familiale. (fr)
- Per Sindrome di Gardner in campo medico, si intende una sindrome di natura genetica, caratterizzata dalla presenza di polipi multipli di tipo adenomatoso (generalmente 200-1000, prevalentemente nell'intestino crasso), osteomi multipli (frequentemente alla mandibola), fibromatosi e Iperplasia Epitelio Retinica; è una variante della Poliposi Adenomatosa Familiare (FAP). (it)
- Zespół Gardnera – jeden z wariantów polipowatości rodzinnej charakteryzujący się, poza występowaniem mnogich polipów o typie gruczolaków w jelicie grubym, powstawaniem guzów mezodermalnych o typie , guzów desmoidalnych, torbieli naskórkowych oraz przerostu nabłonka barwnikowego siatkówki. Zespół daje charakterystyczne objawy w obrębie twarzoczaszki, do których należą naczyniowłókniaki nosogardła, torbiele naskórkowe, a także zęby nadliczbowe i zatrzymane oraz liczne zębiaki i kostniaki. Zespół został opisany przez w 1951 roku. (pl)
- Síndrome de Gardner é um transtorno genético caracterizado pela presença de pólipos múltiplos no cólon em associação com tumores fora do cólon. Os tumores fora do cólon podem incluir osteomas do crânio, câncer de tireóide, cistos epidermóides, fibromas e cistos sebáceos. Os incontáveis pólipos no cólon predispõem o desenvolvimento de câncer de cólon. Os pólipos também podem crescer no estômago, duodeno e intestino delgado. (pt)
- Синдром Ґарднера — спадковий аденоматозний поліпоз товстої кишки (можливе злоякісне переродження), надкомплектні зуби, волокниста дисплазія черепа, остеоми, фіброми та епітеліальні кісти. Синдром Ґарднера, названий на честь американського генетика людини Елдона Джона Ґарднера (* 1909 в штаті Юта, † 1989). Є рідкісним , яке виникає через мутації аденоматозного білка поліпозної палички. Це трапляється приблизно у 1 із 10 000 новонароджених і ознака. Синдром описується як фенотиповий варіант (FAP) (який відбувається через успадкування). На додаток до аденом товстого кишківника, доброякісних пухлин кісток (напр. остеоми ), шкіри, та сполучної тканини (наприклад, атероми, ліпоми, фіброми, лейоміоми). Інші особливості, пов'язані з синдромом Ґарднера, — це (надмірна кількість зубів), поліпи товстої кишки та шлунка та . (uk)
|
| rdfs:comment
|
- Per Sindrome di Gardner in campo medico, si intende una sindrome di natura genetica, caratterizzata dalla presenza di polipi multipli di tipo adenomatoso (generalmente 200-1000, prevalentemente nell'intestino crasso), osteomi multipli (frequentemente alla mandibola), fibromatosi e Iperplasia Epitelio Retinica; è una variante della Poliposi Adenomatosa Familiare (FAP). (it)
- Zespół Gardnera – jeden z wariantów polipowatości rodzinnej charakteryzujący się, poza występowaniem mnogich polipów o typie gruczolaków w jelicie grubym, powstawaniem guzów mezodermalnych o typie , guzów desmoidalnych, torbieli naskórkowych oraz przerostu nabłonka barwnikowego siatkówki. Zespół daje charakterystyczne objawy w obrębie twarzoczaszki, do których należą naczyniowłókniaki nosogardła, torbiele naskórkowe, a także zęby nadliczbowe i zatrzymane oraz liczne zębiaki i kostniaki. Zespół został opisany przez w 1951 roku. (pl)
- Síndrome de Gardner é um transtorno genético caracterizado pela presença de pólipos múltiplos no cólon em associação com tumores fora do cólon. Os tumores fora do cólon podem incluir osteomas do crânio, câncer de tireóide, cistos epidermóides, fibromas e cistos sebáceos. Os incontáveis pólipos no cólon predispõem o desenvolvimento de câncer de cólon. Os pólipos também podem crescer no estômago, duodeno e intestino delgado. (pt)
- متلازمة غاردنر، المعروفة أيضا باسم داء سلائل القولون والمستقيم العائلي، هو نوع وراثي صبغي جسدي سائد من داء السلائل التي تتميز بوجود زوائد متعددة في القولون مع أورام خارج القولون. الأورام التي تحدث خارج القولون يمكن أن تشمل: الأورام العظمية للجمجمة، سرطان الغدة الدرقية، الأكياس البَشَرانِيَّة والأورام الليفية. تحدث الاورام الرباطية في 15٪ من المصابين. (ar)
- Gardner's syndrome (also known as Gardner syndrome, familial polyposis of the colon, or familial colorectal polyposis) is a subtype of familial adenomatous polyposis (FAP). Gardner syndrome is an autosomal dominant form of polyposis characterized by the presence of multiple polyps in the colon together with tumors outside the colon. The extracolonic tumors may include osteomas of the skull, thyroid cancer, epidermoid cysts, fibromas, as well as the occurrence of desmoid tumors in approximately 15% of affected individuals. (en)
- Das Gardner-Syndrom, benannt nach dem amerikanischen Humangenetiker (*1909 in Utah, † 1989), ist eine seltene erbliche Tumorerkrankung, der eine Mutation des Adenomatous polyposis coli-Protein zu Grunde liegt. Sie kommt bei etwa einem von 10.000 Neugeborenen vor und wird autosomal-dominant vererbt. (de)
- Le syndrome de Gardner est un syndrome associant :
* une polypose recto-colique familiale
* une ou plusieurs autres tumeurs d'autres tissus
* ostéome L'ostéome peut être périphérique ou central. bien que touchant toutes les classes d'âges, la tumeur atteint les personnes âgées.
*
* fibrome
* lipome
* myome
* tumeur desmoïde
*
* tumeur de la thyroïde
* tumeur des surrénales (fr)
- Синдром Ґарднера — спадковий аденоматозний поліпоз товстої кишки (можливе злоякісне переродження), надкомплектні зуби, волокниста дисплазія черепа, остеоми, фіброми та епітеліальні кісти. Синдром Ґарднера, названий на честь американського генетика людини Елдона Джона Ґарднера (* 1909 в штаті Юта, † 1989). Є рідкісним , яке виникає через мутації аденоматозного білка поліпозної палички. Це трапляється приблизно у 1 із 10 000 новонароджених і ознака. (uk)
|
