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孕期肾上腺疾病：识别、诊断与治疗
一、孕期内分泌变化概述
孕期母体的内分泌调节及生理机能会发生深刻的适应性改变。这些改变主要涉及母体、胎盘和胎儿三个相互关联的部分。在怀孕初期，黄体分泌的雌二醇、孕酮与绒毛膜促性腺激素共同引发了一系列变化。随着孕期推进，胎盘 - 胎儿单位产生的类固醇和肽类激素逐渐发挥主导作用。这些适应性变化保障了胎儿的营养供给，维持了孕期子宫的安静状态，并为产后哺乳创造了条件。
二、库欣综合征（Cushing´s syndrome）
2.1 孕期生理变化与库欣综合征特点
在正常孕期，血清皮质醇从孕中期开始逐渐升高，且昼夜节律得以维持。皮质醇升高部分归因于雌激素增加以及皮质醇结合蛋白（CBG）增多，血清游离皮质醇、尿液和唾液中的皮质醇水平可升高 2 - 3 倍。促肾上腺皮质激素（ACTH）血浆浓度通常正常，但孕期可能降低或升高，在孕晚期和分娩时会逐渐上升。胎盘在孕期能产生促肾上腺皮质激素释放激素（CRH）并释放到母体循环中，但其对 ACTH 和皮质醇分泌调节的具体作用尚不清楚。
库欣综合征在孕期较为罕见，因为皮质醇增多症会通过改变雄激素和促性腺激素导致无排卵和不孕。与非孕妇相比，孕期 ACTH 非依赖性库欣综合征的发生率增加。在约 136 例报告病例中，约 60% 为 ACTH 非依赖性库欣综合征，其中 44% 为腺瘤，11% 为癌，其余为原发性色素性结节性肾上腺疾病、ACTH 非依赖性增生和异位 ACTH 分泌的混合情况。已有 5 例孕期异位 ACTH 综合征的报告。
胎盘 11 - β - 羟类固醇脱氢酶可将 85% 的母体皮质醇转化为生物活性较低的皮质酮，使胎儿在一定程度上免受高皮质醇血症的影
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