QT延長症候群
QT延長症候群（QTえんちょうしょうこうぐん、long QT syndrome; LQTS）は、心臓の収縮後の再分極の遅延がおき、心室頻拍（Torsades de Pointes:TdP、心室性不整脈の一種）のリスクを増大させる心臓疾患である。
概要
[編集]心臓の収縮後の再分極の遅延によって生じる心室頻拍は動悸、失神や心室細動による突然死につながる可能性がある。症状は、条件のサブタイプに応じて、様々な刺激によって誘発される。心臓に器質的疾患を持たないにもかかわらず、心電図上でQT時間の延長を認める病態である。QT時間が0.46秒以上、またはRR間隔で補正したQTc時間では0.44秒以上である場合を指す[要出典]。Torsades de pointes（TdP）と呼ばれる心室頻拍を惹起することがある。より簡略にはT波の終点がRRの中点を越えていれば明らかにQTの延長とする。この方法はスクリーニング診察時に用いることがある。
QT 時間の RR 間隔による補正式として、
Bazett の式
がある[1]。
また、QT 時間の正常値を出す回帰式として、
Heggliu-Holzman の式
がある。
分類
[編集]先天性QT延長症候群
[編集]先天性QT延長症候群では、無治療の場合は40歳までに半数以上の患者で心イベントが発生し、また初回イベントとして突然死あるいは心停止に至る例も5%未満ではあるが存在するといわれている。多くは遺伝性（家族性）であり、安静時からQT間隔が延長していることが多い[1]。 日本における有病率は、1か月健診時の心電図スクリーニングによって 0.09%（4285例中4例）と見積もられた[2]。
Naチャンネル、Kチャンネルの遺伝子に変異を認めることがある。ブルガダ症候群の原因遺伝子と重複している場合が多い[3]。
後天性QT延長症候群
[編集]電解質異常、薬剤性（副作用）が原因となる。
薬剤性の例として、抗ヒスタミン薬とマクロライドの併用、キノロン系[4]、抗精神病薬[5]など。
2008年から開始された、薬物誘発性QT延長の非臨床試験データベース[6]により、幅広く情報が集められた。
QT延長を来す可能性がある薬物に関しては、CredibleMedsのウェブサイト[7]で検索できる。 薬物への反応には個人差があり、後天性QT延長症候群の症例においても KCNQ1, KCNH2, SCN5A などの遺伝子変異が続々と報告されている[1]。 ここに挙げた遺伝子変異は、いずれも先天性QT延長症候群の原因遺伝子として知られている。
問診・検査
[編集]- 現病歴・既往歴 -- 失神発作や難聴
- 家族歴 -- 突然死、失神発作
- 服薬歴 -- マクロライド系薬剤、抗真菌剤、抗ウイルス剤、抗ヒスタミン剤など。
- 心電図
- アドレナリン負荷試験
- アドレナリン0.1µg/kgの急速静脈注射に引き続き0.1µg/kg/minの持続点滴
- 潜在性LQTSの診断に有用である[8]。
| 基準項目 | 点数 | ||
|---|---|---|---|
| 心電図所見 | QT(QTc)時間の延長 | QTc ≧ 480msec | 3 |
| 460 - 479msec | 2 | ||
| 450 - 459msec（男性） | 1 | ||
| 運動負荷後4分のQTc | ≧ 480msec | 1 | |
| Torsade de pointes | 2 | ||
| T波交互脈(交代性T波) | 1 | ||
| 結節性T波（Notched T波, 3誘導以上） | 1 | ||
| 徐脈 | 0.5 | ||
| 臨床症状 | 失神 | ストレスに伴う失神発作 | 2 |
| ストレスに伴わない失神発作 | 1 | ||
| 先天性聾(ろう) | 0.5 | ||
| 家族歴 | 確実なLQTの家族歴 | 1 | |
| 30歳未満での突然死の家族歴 | 0.5 | ||
診断確実：点数合計 ≧ 4点
疑診：点数合計 2 - 3点
可能性が低い：点数合計 ≦ 1点
治療
[編集]先天性QT延長症候群では、交感神経興奮が心室頻拍を誘発すると考えられているため、β-ブロッカーが第一選択薬となる。またカテコールアミン分泌を誘発しないよう運動制限もあわせて行われる。
脚注
[編集]- ^ a b c 日本循環器学会, 日本心臓病学会, 日本不整脈心電学会 (2018年3月23日). “遺伝性不整脈の診療に関するガイドライン（2017年改訂版）” (PDF). 2020年6月18日閲覧。
- ^ Yoshinaga, Masao (2013-09-17). “Electrocardiographic screening of 1-month-old infants for identifying prolonged QT intervals”. Circ Arrhythm Electrophysiol 6 (5): 932-8. doi:10.1161/CIRCEP.113.000619. PMID 24036083.
- ^ 清水渉、先天性QT延長症候群 心臓 Vol.46 (2014) No.1 p.15-20, doi:10.11281/shinzo.46.15
- ^ 中島光好「キノロン系薬の副作用としてのQT延長」『日本化学療法学会雑誌』第49巻第4号、2001年、229-235頁、doi:10.11250/chemotherapy1995.49.229。
- ^ 第二世代抗精神病薬、QT延長に及ぼす影響：新潟大学 医師向け医療ニュースはケアネット 2013/04/10
- ^ 安東賢太郎, 橋本敬太郎, 1.日本発 薬物誘発性QT延長の非臨床試験データベース」『心電図』 2008年 28巻 3号 p.189-195, doi:10.5105/jse.28.189
- ^ “CredibleMeds”. 2020年6月18日閲覧。
- ^ QT延長症候群における薬剤負荷試験
- ^ Schwartz PJ et al. Diagnostic criteria for the long QT syndrome. An update. Ciruculation. 1993;88:782-4, doi:10.1161/01.CIR.88.2.782.
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